Боковой амиотрофический склероз и другие болезни двигательного нейрона: протокол по профилактике и реабилитации

Страна
Узбекистан

Год
2024

О документе

Документ
Клинические протоколы 2024 (Узбекистан)

Утверждение
приказу № 107 от 29 марта 2024 года Министерства здравоохранения Республики Узбекистан

Разработчики
1. – Якубова М.М. – д.м.н., профессор кафедры неврологии и медицинской психологии ТМА
2. – Рахимбаева Г.С. – д.м.н., профессор, зав. кафедрой неврологии и медицинской психологии ТМА
3. – Маджидова Ё. Н. – д.м.н., профессор, зав. кафедрой неврологии, детской неврологии и медицинской генетики ТашПМИ
4. – Джурабекова А.Т. – д.м.н., зав. кафедрой неврологии и нейрохирургии СГМУ
5. – Нурмухамедова М.А. – к.м.н., доцент кафедры неврологии, детской неврологии и медицинской генетики ТашПМИ
6. – Худаярова С.М. – PhD, ассистент кафедры неврологии и медицинской психологии ТМА
7. – Рустамова Ч.Р. – невролог частной клиники “IXMED”

Рецензенты
1. – Ахмадеева Л.Р. – д.м.н., профессор кафедры неврологии Башкирского государственного медицинского университета
2. – Раимова М.М. – д.м.н., профессор кафедры нервных болезней ТГСИ
Руководитель рабочей группы - д.м.н. профессор Маджидова Е.Н
Клинический протокол рассмотрен и утвержден Ученым Советом Ташкентского педиатрического медицинского института» 30 марта 2023 г., протокол №5
Председатель Ученого Совета – д.м.н., профессор Даминов Б.Т. (эту часть надо заполнить про ученый совет, заседание рабочей группы)

Пересмотр
Дата пересмотра: 2027
2024 год, дата пересмотра 2027 г. или по мере появления новых ключевых доказательств. Все поправки к представленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах.

Источники и литература
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2024 - 1. Talbot K., Turner M.R. Amyotrophic lateral sclerosis. In: Hilton-Jones D., Turner M. R. Oxford text book of neuromuscular disorders. Oxford: Oxford University Press, 2014; pp.8-25. URL: https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/#l1 2. Asai H., Hirano M., Udaka F. Et al. Sympathetic disturbances increase risk of sudden cardiac arrest in sporadic ALS. Journal of the neurological sciences, 2007; № 254, pp.78. URL: https://library.mededtech.ru/rest/documents/BAS_1/#l2 3. Talbott E.O., Malek A.M., Lacomis D. The epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis. Neuroepidemiology. In: Aminoff M.J., Boller F., Swaab D.F. Handbook of Clinical Neurology. Elsevier, 2016; №138, pp. 225-238. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27637961/ 4. Al-Chalabi A., Calvo A., Chio A. Analysis of amyotrophic lateral sclerosis as a multistep process: a population-based modelling study. The Lancet, 2014; №13 (11): pp.1108–1113. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25300936/ 5. Renton A.E., Chio A., Traynor B. State of play in amyotrofic lateral sclerosis genetics. Nature neuroscience, 2014; №17 (1): pp. 18-20. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24369373/ 6. Beghi E., Millul A., Micheli A., Vitelli E., Logroscino G. Incidence of ALS in Lombardy. Italy Neurology, 2007; №68, pp.141–145. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17210896/ 7. Forbes R.B., Colville S., Cran G.W., Swingler R. J. Scottish Motor Neurone Disease Register. Unexpected decline in survival from amyotrophic lateral sclerosis/motor neurone disease. Journal of Neurology Neurosurgery Psychiatry, 2004; №75, pp.1753–5. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15548498/ 8. Haverkamp L.J., Appel V., Appel S.H. Natural history of amyotrophic lateral sclerosis in a database population. Brain,1995; № 118, pp.707–719. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7600088/ 9. Logroscino G., Traynor B.J., Hardiman O. et al. Descriptive epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: new evidence and unsolved issues. Journal of Neurology Neurosurgery Psychiatry,1995; № 79, pp.6–11. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18079297/ 10. Wijesekera L.C., Mathers S., et al. Natural history and clinical features of the flail arm and flail leg ALS variants. Neurology, 2009; №72, pp.1087–1094. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19307543/ 11. Shoesmith C.L., Findlater K., Rowe A., Strong M.J. Prognosis of amyotrophic lateral sclerosis with respiratory onset. Journal of Neurology Neurosurgery Psychiatry, 2007; № 78, pp.629–31. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17088331/ 12. Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD et al. EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS)-revised report of an EFNS task force. Eur J Neurol, 2012. V.19(3): pp.360-75. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21914052/ 13. Nice Guideline: motor neuron disease assessment and management// Feb 2016. https://www.nice.org.uk/guidance/ng42 14. Ferreira D.H., Silva J.P., Quinn S., et al. Blinded Patient Preference for Morphine Compared to Placebo in the Setting of Chronic Refractory Breathlessness--An Exploratory Study. Journal of Pain Symptom Manage, 2016; № 51, p.247 URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26598037/ 15. Viola R., Kiteley C., Lloyd N.S. et al. The management of dyspnea in cancer patients: a systematic review. Journal of Support Care Cancer, 2008; №16, p.329. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18214551/ 16. Simon S. T. et al. Benzodiazepines for the relief of breathlessness in advanced malignant and non-malignant diseases in adults //Cochrane Database Syst Rev. –2010. – Т. 1. URL: https://www.cochrane.org/CD007354/SYMPT_benzodiazepines-reliefbreathlessness-advanced-diseases-adults 17. Navigante A.H., Cerchietti L.C., Castro M.A. et al. Midazolam as adjunct therapy to morphine in the alleviation of severe dyspnea perception in patients with advanced cancer. Journal of Pain Symptom Manage 2006; № 31, p.38. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16442481/ 18. Bredin M., Corner J., Krishnasamy M. et al. Multicentre randomised controlled trial of nursing intervention for breathlessness in patients with lung cancer. BMJ 1999; №318, p.901. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10102851/ 19. Bausewein C., Booth S., Gysels M. et al. Effectiveness of a hand-held fan for breathlessness: a randomised phase II trial. BMC Palliative Care 2010; №9, p.22. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20958972/ 20. Galbraith S., Fagan P., Perkins P., et al. Does the use of a handheld fan improve chronic dyspnea? A randomized, controlled, crossover trial. Journal of Pain Symptom Manage 2010; № 39, p.831. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20471544/ 21. Wong S.L., Leong S.M., Chan C.M., et al. The Effect of Using an Electric Fan on Dyspnea in Chinese Patients with Terminal Cancer. The American journal of hospice and palliative care 2017; № 34, p.42. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26518352/ 22. McCarthy B. et al. Pulmonary rehabilitation for chronic obstructive pulmonary disease // The Cochrane Library. – 2015. URL: https://www.cochrane.org/CD003793/AIRWAYS_pulmonary-rehabilitation-forchronic-obstructive-pulmonary-disease 23. Plowman E. K. et al. Discriminant ability of the Eating Assessment Tool-10 to detect aspiration in individuals with amyotrophic lateral sclerosis // Neurogastroenterology & Motility. – 2016. – V. 28. – №. 1. – pp. 85-90. URL: https://www.researchgate.net/publication/283324713_Discriminant_ability_of_the _Eating_Assessment_Tool10_to_detect_aspiration_in_individuals_with_amyotrophic_lateral_sclerosis 24. Swigert N.B. The Source of Dysphagia: Third Edition. East Moline 2007. URL: https://redshelf.com/app/ecom/book/146219/source-for-dysphagia-thirdedition-33717e-146219-9781416408833-nancy-b-swigert 25. Ertekin C., Keskin A., Kiylioglu N., et al. The Effect of Head and Neck Positions on Oropharyngeal Swallow: a Clinical and Electrophysiologic Study. Archives Physical Medicine Rehabilitation, 2001; № 82(9): pp.1255-1260. URL: https://www.researchgate.net/publication/11795758_The_effect_of_head_and_nec k_positions_on_oropharyngeal_swallowing_A_clinical_and_electrophysiologic_st udy 26. Logemann J.A., Pauoski B.R., Colangelo L., Lazarus C., Fujiu M., Kahrialis P.J. Effects of a Sour Bolus on Oropharyngeal Swallowing Measures in Patients with Neurogenic Dysphagia. Journal of Speech Language and Hearing Research, 1995; №38, pp.556-563. URL: https://www.researchgate.net/publication/15523807_Effects_of_a_Sour_Bolus_on _Oropharyngeal_Swallowing_Measures_in_Patients_With_Neurogenic_Dysphagi a 27. Bülow M., Olsson R., Ekberg O. Videoradiographic analysis of how carbonated thin liquids and thickened liquids affect the physiology of swallowing in subjects with aspiration on thin liquids //Acta Radiologica. – 2003. – V. 44. – №. 4. – pp. 366-372. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12846685/ 28. Panther K. The Frazier free water protocol //Perspectives on Swallowing and Swallowing Disorders (Dysphagia). – 2005. – V. 14. – №. 1. – pp. 4-9. URL: https://www.researchgate.net/publication/244868969_The_Frazier_Free_Water_Pr otocol 29. Nübling G.S. et al. Increased prevalence of bladder and intestinal dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis. Journal Amyotrophic Lateral Sclerosis and FrontotemporaL Degeneration, 2014; №15(3-4): pp.174-179. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24479577/ 30. Krout R. E. The effects of single-session music therapy interventions on the observed and self-reported levels of pain control, physical comfort, and relaxation of hospice patients //American Journal of Hospice and Palliative Medicine®. – 2001. – V. 18. – №. 6. – pp. 383-390. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11712719/ 31. Horne-Thompson A., Grocke D. The effect of music therapy on anxiety in patients who are terminally ill //Journal of palliative medicine. – 2008. – V. 11. – №. 4. – pp. 582-590. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18454611/ 32. Raglio A. et al. Active music therapy approach in amyotrophic lateral sclerosis: a randomized-controlled trial //International Journal of Rehabilitation Research. –2016. – V. 39. – №. 4. – pp. 365-367. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27437724/ 33. Traynor B. J. et al. Amyotrophic lateral sclerosis mimic syndromes: a population-based study//Archives of neurology. – 2000. – V. 57. – №. 1. – pp. 109- 113. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10634456/ 34. Evangelista T. et al. Motor neuropathies mimicking amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease //Journal of the neurological sciences. – 1996. – V. 139. – pp. 95-98. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8899666/ 35. Logroscino G. et al. Descriptive epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: new evidence and unsolved issues //Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. –2008. – V. 79. – №. 1. – pp. 6-11. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18079297/ 36. Roche J. C. et al. A proposed staging system for amyotrophic lateral sclerosis //Brain. – 2012. – V. 135. – №. 3. – pp. 847-852. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22271664/ 37. Tanaka Y. et al. Cardiac sympathetic function in the patients with amyotrophic lateral sclerosis: analysis using cardiac [123 I] MIBG scintigraphy // Journal of neurology. –2013. – V. 260. – №. 9. – pp. 2380-2386. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23784610/ 38. Neudert C. et al. The course of the terminal phase in patients with amyotrophic lateral sclerosis //Journal of neurology. – 2001. – V. 248. – №. 7. – pp. 612-616. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11518004/ 39. Brylev L. et al. The epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis in Moscow (Russia)//Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration. – 2020. –pp. 1-6. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32476476/ 40. Mitsumoto H. et al. Promoting excellence in end-of-life care in ALS //Amyotrophic Lateral Sclerosis. – 2005. – V. 6. – №. 3. – С. 145-154. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16183556/ 41. Talbot K, Turner MR, Marsden R, Botell R. 2009. Talbot K. et al. Motor neuron disease: a practical manual. – Oxford University Press, 2010. URL: https://www.sci-hub.ru/10.1136/jnnp.2009.188151

Список авторов:

1.	Якубова М.М.	д.м.н., профессор кафедры неврологии и медицинской психологии ТМА
2.	Рахимбаева Г.С.	д.м.н., профессор, зав. кафедрой неврологии и медицинской психологии ТМА
3.	Маджидова Ё. Н.	д.м.н., профессор, зав. кафедрой неврологии, детской неврологии и медицинской генетики ТашПМИ
4.	Джурабекова А.Т.	д.м.н., зав. кафедрой неврологии и нейрохирургии СГМУ
5.	Нурмухамедова М.А.	к.м.н., доцент кафедры неврологии, детской неврологии и медицинской генетики ТашПМИ
6.	Худаярова С.М.	PhD, ассистент кафедры неврологии и медицинской психологии ТМА
7.	Рустамова Ч.Р.	невролог частной клиники “IXMED”

Рецензенты:

1.	Ахмадеева Л.Р.	д.м.н., профессор кафедры неврологии Башкирского государственного медицинского университета
2.	Раимова М.М.	д.м.н., профессор кафедры нервных болезней ТГСИ

Клинический протокол обсужден и рекомендован к утверждению путем достижения неформального консенсуса на заключительном Совещании рабочей группы с участием профессорско-преподавательского состава высших учебных заведений, членов ассоциации неврологов Узбекистана, организаторов здравоохранения , врачей региональных учреждений в онлайн- формате 7 апреля 2023 г., протокол №1.

Руководитель рабочей группы - д.м.н. профессор Маджидова Е.Н.

Клинический протокол рассмотрен и утвержден Ученым Советом Ташкентского педиатрического медицинского института» 30 марта 2023 г., протокол №5.

Председатель Ученого Совета – д.м.н., профессор Даминов Б.Т. (эту часть надо заполнить про ученый совет, заседание рабочей группы)

Экспертная оценка со стороны специалистов Экспертной группы при Министерстве здравоохранения Республики Узбекистан:

Данный клинический протокол был разработан при организационной и методической поддержки под руководством заместителя министра д.м.н., Ф. Шарипова, Начальника управления медицинского страхования Ш. Алмарданова, начальника отдела Разработки клинических протоколов и стандартов д.м.н. С. Убайдуллаевой, главных специалистов отдела разработки клинических протоколов и стандартов Ш. Нуримова, С. Усманова и Г. Джумаевой.

Список сокращений

АД	аутосомно-доминантный тип наследования
АР	аутосомно-рецессивный тип наследования
БАС	боковой амиотрофический склероз
БДН	болезнь двигательного нейрона
ЖЕЛ	жизненная емкость легких
ИВЛ	инвазивная вентиляция легких
КЩС	кислотно-щелочное состояние
МРТ	магнитно-резонансная томография
НИВЛ	неинвазивная вентиляция легких
ОФВ1	объем форсированного выдоха за 1 секунду
paCO2	парциальное давление кислорода в артериальной крови
ПМН	периферический мотонейрон
ЦМН	центральный мотонейрон
ЭНМГ	электронейромиография
ПБС	первичный боковой склероз
ПМА	прогрессирующая мышечная атрофия
ПМН	периферический мотонейрон
ЦМН	центральный мотонейрон
ВАШ	визуально-аналоговая шкала

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

УДД	Расшифровка
1	Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2	Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
3	Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая
5	Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств

УДД	Расшифровка
1	Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа
3	Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
5	Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств

УУР	Расшифровка
A	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
B	Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
C	Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Общая информация

Краткое описание

Приложение
к приказу № 107

от 29 марта 2024 года

Министерства здравоохранения Республики Узбекистан

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН

ТАШКЕНТСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ ПО НОЗОЛОГИИ «БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ И ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА»

НАЦИОНАЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ПРОФИЛАКТИКИ И РЕАБИЛИТАЦИИ ПО НОЗОЛОГИИ «БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ И ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА»

Вводная часть

Коды по МКБ-11:

8B60.0	Боковой амиотрофический склероз
Ссылка: https://icd.who.int/browse/2024-01/mms/ru#1982355687

Дата разработки и пересмотра протокола: 2024 год, дата пересмотра 2027 г. или по мере появления новых ключевых доказательств. Все поправки к представленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих документах.

Ответственное учреждение по разработке данного клинического протокола: Ташкентский педиатрический медицинский институт.

Пользователи клинического протокола:

Врачи неврологи
Врачи терапевты
Врачи пульмонологи
Врачи анестезиологи-реаниматологи
Врачи по паллиативной медицинской помощи
Врач по медицинской реабилитации
Врач-физиотерапевт
Врач-диетолог
Семейные врачи
Педиатры
Врачи лаборанты
Организаторы здравоохранения
Клинические фармакологи
Студенты, клинические ординаторы, магистранты, аспиранты, преподаватели медицинских вузов

Категории пациентов: пациенты с БАС.

Кодирование по МКБ-10

Госпитализация

Организация оказания медицинской помощи

2В

Рекомендуется проинформировать терапевта и врача паллиативной помощи по месту жительства, врача ЛФК при постановке диагноза БАС, так как наблюдение мультидисциплинарной командой уменьшает количество осложнений, увеличивает продолжительность жизни и улучшает качество жизни [13]. В течение трех недель от постановки диагноза должна быть проведена ВК по постановке пациента на учет у врача паллиативной помощи, однако пациент должен иметь доступ ко всем остальным видам специализированной медицинской помощи по показаниям.

После постановки диагноза БАС пациент должен находиться под наблюдением врача- невролога, врача-терапевта и врача паллиативной помощи, которые прошли обучение по ведению пациентов с БАС. У пациента должен быть доступ к медицинской сестре, врачу

ЛФК, врачу, обученному оценке респираторных функций и использованию вспомогательной вентиляции легких, логопеду, психологу, социальному работнику. Эти специалисты должны иметь возможность обмена информацией между собой для совместного с пациентом и его семьей принятия решений о проводимой терапии.

3С

Рекомендуется длительное наблюдение лечащим врачом (неврологом) при участии вышеперечисленных специалистов за состоянием пациента каждые 3 месяца. На 3 стадии болезни пациент должен быть поставлен на учет в выездную паллиативную службу в составе: врач паллиативной помощи, невролог, терапевт, реаниматолог, психолог, пульмонолог, социальный работник (приложение Б) и может быть передан под ее наблюдение на 4 стадии заболевания. Рекомендуется наблюдение паллиативной бригадой не реже 1 раза в месяц [13].

Пациент с БАС должен иметь доступ к плановой госпитализации в отделение многопрофильного стационара, в паллиативное отделение, а также в хоспис.

4С

Рекомендуется плановая госпитализация в отделение многопрофильного стационара в следующих ситуациях:
• диагностический поиск;
• установка эндоскопической гастростомы;
• подбор параметров вентиляции легких (возможно выполнить также в домашних условиях);
• плановая установка трахеостомы;
• подбор симптоматической терапии при неэффективности терапии возможен в амбулаторных условиях.

4С

Рекомендуется плановая госпитализация в паллиативное отделение и в хоспис в следующих ситуациях [40]:
• слабость дыхательной мускулатуры (ЖЕЛ <50 %, использование
• вспомогательной вентиляции, клинические проявления одышки);
• выраженное нарушение глотания;
• быстрое прогрессирование заболевания;
• неэффективность контроля симптомов на любой стадии заболевания;
• социальные показания;
• терминальная стадия заболевания, в том числе, при отказе от вентиляции, рефрактерных симптомах одышки и дыхательных нарушений решение вопроса о паллиативной седации.

Медицинская реабилитация

Физическая реабилитация

3С

Рекомендуется использование упражнений и методов физической реабилитации для уменьшения проявлений таких симптомов заболевания, как боль, скованность мышц, мышечная слабость, высокая утомляемость, ограниченность движений, дыхательная недостаточность, трудности выполнения бытовых навыков и самообслуживания [12].

В реабилитацию входят физические упражнения, технические средства и тренажеры, помогающие поддержать физическое состояние мышц, суставов, связок, сухожилий; обучение правильной технике положения, перемещения пациента в кровати; присаживание, пересаживание, предупреждение падений и других осложнений, подбор трости или ходунков, использование механического или электрического кресла- коляски.

При обездвиженности нарастает скованность мышц, что в дальнейшем приводит к боли, контрактурам (ограничению движений в суставах) и дальнейшей потере способности к движению.

Рекомендуемые группы упражнений при БАС:
Упражнения на растягивание — для улучшения гибкости и поддержания длины мышц (снижение спастичности), подвижности суставов, профилактики контрактур;
Упражнения с сопротивлением низкой (не утомляющей человека) интенсивности. Степень сопротивления подбирается индивидуально с учетом силы мышц;
Аэробные упражнения (другое название — упражнения на выносливость) могут улучшить т.н. «кардиореспираторный индекс» (согласованность работы дыхательной и сердечно-сосудистой систем);
Возможна тренировка ходьбы с помощью беговой дорожки, эллиптического тренажера на низких скоростях, с поддержкой (для предупреждения падений);
Дыхательные упражнения.

Цели физической терапии на ранних стадиях заболевания:
Оценить безопасность домашней обстановки и обучить техникам сохранения энергии;
Продлить период самостоятельности человека в движениях и активностях повседневной жизни;
Предотвратить опасные осложнения — падения, контрактуры и мышечно-скелетную боль;
Поддержать силу мышц, объем движений и общее состояние человека с помощью индивидуальной программы физических упражнений;
Обучить человека и его семью, информировать их о разных аспектах заболевания;
Оптимизировать технику ходьбы и тренировать ходьбу с техническими средствами (тростями, ходунками), ортезами (например, с голеностопным ортезом для облегчения переноса стопы при ходьбе и стабилизации колена).

Цели физической терапии на поздних стадиях заболевания:
Обучить человека и семью техникам правильного положения в кровати, безопасного перемещения (например, из кровати в кресло и обратно, в машину и из машины);
Подобрать к использованию специальные захваты для надевания одежды и носков, поручней, насадки на унитаз, сиденья для ванной, кресла-туалета и других средств;
В дальнейшем, при нарастании у человека слабости рекомендовать электрическую кресло-коляску;
Оценить необходимость приобретения электрической кровати и подъемника.

Основные принципы физической реабилитации при БАС:
умеренная интенсивность физических нагрузок, недопустимо выполнять упражнения до состояния выраженного утомления;
ограничение времени выполнения одного упражнения (либо упражнений на одну группу мышц);
плавность и низкий темп движений при выполнении упражнений во избежание провоцирования мышечных спазмов.

4С	Рекомендуется прохождение МСЭ с присвоением соответствующей постоянной группы инвалидности с учетом неуклонного характера прогрессирования заболевания с момента установления диагноза.

4С

Рекомендуется оценка двигательной функции и повседневной активности, в том числе с привлечением МСЭ и социальных работников, с целью определения индивидуальной программы реабилитации и необходимых вспомогательных средств (кресло-каталка с типом привода и управления согласно нуждам пациента и его функциональному статусу, ходунки, трость, ходунки-ролляторы, функциональная кровать, противопролежневый матрас и т.п.) [12].

Музыкальная терапия

4С	Рекомендуется использование музыкальной терапии в качестве поддерживающей терапии с целью уменьшения выраженности симптомов [30, 31, 32].

Музыкальная терапия — клиническое использование музыки для работы над физическими, эмоциональными, когнитивными, коммуникативными и социальными потребностями пациента — может рекомендоваться в качестве поддерживающей терапии для больных БАС и их семей. Исследования показывают, что музыкальная терапия способствует снижению тревожности, снижению усталости и сонливости, снижению боли, физическому комфорту и релаксации среди паллиативных пациентов [30, 31]; активная музыкальная терапия оказывает положительный эффект на качество жизни пациентов с БАС, в том числе снижая восприятие физических симптомов болезни [32].

Коммуникации

4С	Рекомендуется регулярная (каждые 3 - 6 месяцев) оценка речевой функции пациентов, занятия с логопедом [12].

Нарушение способности общаться с другими людьми резко снижает качество жизни пациентов.

4С	Рекомендуется оценка когнитивных способностей при нарушении речевой функции на ранних стадиях заболевания [12].

4С	Рекомендуется использовать вспомогательные приспособления (таблицы, схемы) и приборы (ай-трекер, специальные программы на телефонах и компьютерах) с целью облегчения коммуникации [12, 13].

Существуют простые решения для облегчения общения. Обычная бумага или специальные доски, на которых можно писать маркером, а потом стирать - это то, что используется чаще всего, когда пропадает голос, но еще работают руки. По мере нарастания слабости в руках, можно использовать таблицы. Таблицы для общения включают наиболее часто используемые слова, темы и фразы. Все запросы в них классифицированы по темам и подразделам. Пациент рукой (либо глазами при выраженнной слабости в руках) указывает сначала на общий раздел, а затем на конкретные фразы и слова внутри каждого тематического раздела.

Для подачи сигналов можно использовать звонок или колокольчик. Обычно их используют, чтобы привлечь внимание того, кто ухаживает, если срочно что-то понадобилось, а никого нет рядом.

Для общения можно использовать оборудование с заранее записанными сообщениями. Такой прибор представляет собой пластмассовый планшет с ячейками, в каждой из которых записан аудио-текст, который человек хочет донести до окружающих. При легком нажатии на соответствующую ячейку воспроизводится записанный звук.

Существуют также высокотехнологичные и многофункциональные средства для общения, которые можно установить, например, на смартфон. Некоторые программы помогают напечатать текст и преобразуют его в голосовое сообщение, что можно использовать для общения по телефону. В других программах, наоборот, можно набрать текст с помощью голоса.

При утрате способность говорить и двигать руками можно воспользоваться приспособлением, работа которого основана на слежении специальной камерой за зрачком и реакцией на моргание (ай-трекер).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Основой качественной помощи больным БАС является регулярное наблюдение со всесторонней оценкой состояния пациента и совместное с пациентом и его семьей планирование предстоящих вмешательств, назначений и процедур. Для оценки качества оказания помощи проводится анализ медицинской документации с фиксированием кратности основных показателей и сопоставлением этой кратности с целевыми значениями.

№	Критерии качества	Кратность	УДД
1	Обсуждение диагноза и отражение в медицинской документации	При постановке диагноза	1а
2	Выполнена электронейромиография (стимуляционная и игольчатая)	При постановке диагноза	2а
3	Выполнено МРТ головного мозга и спинного мозга с целью проведения дифференциального диагноза	При постановке диагноза	С4
4	Проведены обследования, указанные в разделе «обязательная лабораторная диагностика»	При постановке диагноза	C4
5	Проведение ВК по постановке пациента на учет у врача паллиативной помощи в течение 3х недель после постановки диагноза	Однократно при постановке диагноза	B2
6	Консилиум с участием невролога, терапевта, врача паллиативной помощи, врача ЛФК по определению тактики ведения пациента. На 3-4- й стадии заболевания и при нарушении двигательной функции проведение выездной врачебной комиссии	1 раз в 6 месяцев	C4
7	Назначение комплекса упражнений ЛФК	1 раз в 6 месяцев	C3
8	Назначены бензодиазепины (препарат первой линии - лоразепам) при ларингоспазмах и приступах удушья, в том числе, при необходимости, профилактически,	При возникновении симптоматики	C3
9	Назначен морфин парентерально с дозы 10 мг в сутки с последующей титрацией доз согласно имеющимся рекомендациям по паллиативной помощи при наличии симптомов постоянной одышки с целью купирования.	При возникновении симптоматики	C4
10	Назначение нутриционной поддержки и оценка нарушений глотания	1 раз в 3 месяца	C4
11	Установка эндоскопической гастростомы при наличии показаний:	Однократно	C4
12	Оценка выраженности болевого синдрома по ВАШ, назначения по коррекции болевого синдрома	1 раз в 3 месяца	С3
13	Оценка и коррекция симптомов: спастичность, слюнотечение, депрессия и тревога, запоры	1 раз в 3 месяца	С3

Профилактика

Паллиативная помощь

Методы и принципы паллиативной помощи могут и должны быть реализованы как в больницах и хосписах, так и в амбулаторных условиях, и на дому больного. Хосписная помощь доступна в основном пациентам с онкологическими заболеваниями, в то время как во всем мире в хосписах находятся пациенты, страдающие любыми смертельными недугами, в том числе БАС. Крайне низкая доступность в хосписной помощи больным БАС – одна из значительных проблем, с которой сталкиваются и пациенты, и их родственники, и специалисты, работающие с больными БАС.

Организация паллиативной помощи больным БАС имеет свои особенности, что отражено в международных рекомендациях. Так, в настоящее время оптимальным решением для оказания помощи пациентам с БАС считается создание мультидисциплинарной команды, так называемой ALS team (Amyotrophic lateral sclerosis team), включающей различных медицинских специалистов, в том числе врача паллиативной помощи и специалистов смежных областей (психологов, социальных работников и др.) [5]. Эта рекомендация подтверждается результатами проспективного исследования, показавшего значительное улучшение качества жизни больных БАС, наблюдавшихся мультидисциплинарной командой врачей, по сравнению с больными, получавшими стандартную помощь от участковых специалистов [6].

Оказание помощи больному БАС не должно ущемлять его чувство собственного достоинства, оно должно быть основано на представлении об автономности пациента как личности, что очень важно для повышения качества жизни пациента. Это значит, что на всех этапах болезни, включая терминальную стадию, ключевым моментом является отношение больного к течению своей болезни. Все вопросы по контролю симптомов БАС, а также социально-бытовые проблемы должны разрешаться с учетом мнения пациента.

Данная рекомендация не противоречит утверждению ВОЗ о значительных различиях в том, «насколько охотно пациенты готовы обсуждать свое заболевание или его прогноз, насколько они в состоянии осознавать и высказывать свои потребности, какой уровень контроля симптоматики и проведение каких медицинских вмешательств они считают допустимым, а также кого они хотели бы видеть в качестве лиц, осуществляющих уход» [3].

БАС – неуклонно прогрессирующее заболевание; на определенном этапе его развития необратимо страдает не только двигательная функция, но и речь, что значительно осложняет коммуникацию с больным.

В связи с этим для обеспечения качественной паллиативной помощи необходимо раннее информирование пациента о природе болезни, особенностях ее течения и прогнозе. Только в случае раннего информирования пациент сможет своевременно высказать свое мнение относительно объема и качества оказываемой ему и его семье помощи. Следует помнить о том, что в соответствии с мировыми рекомендациями информирование должно быть осуществлено только при согласии пациента и может быть проведено вопреки нежеланию родственников больного [7, 8].

Таким образом, важнейшими принципами оказания паллиативной помощи при БАС являются независимость пациента, имеющая первостепенную значимость, и его информированность.

В мире не существует единой модели организации помощи пациентам с БАС. Однако можно отметить, что основной объем помощи приходится на амбулаторное звено, включающее работу участковых врачей, специалистов из «ALS team» или мультидисциплинарных центров помощи пациентам с БАС, врачей паллиативной помощи, респираторные центры и хосписы [9].

Основными целями клинициста при оказании помощи больному БАС должны быть эффективный контроль за выраженностью отдельных симптомов болезни и улучшение качества жизни пациента.

БАС сопровождается разнообразными, порой мучительными симптомами. К числу таковых относятся фасцикуляции и крампи, спастичность, болевой синдром, депрессия и эмоциональная лабильность, парезы (в том числе перонеальные парезы и эквиноварусная деформация стоп, а также парез разгибателей шеи), нарушение ходьбы, слюнотечение, мокрота, дисфагия, дыхательные нарушения (одышка, синдром обструктивного апноэ во сне), сложности в коммуникации [15].

Эпидемиологические исследования показали, что многие из этих симптомов развиваются и на терминальной стадии других заболеваний [16]. Большинство исследований, описывающих способы коррекции данных симптомов, касаются больных со злокачественными новообразованиями. Крупных исследований по симптоматической терапии БАС до настоящего времени практически не проводилось, поэтому клинические рекомендации преимущественно основаны на мнениях экспертов и доказательствах эффективности/безопасности тех или иных подходов, описанных при других заболеваниях.

Поиски эффективной нейропротективной терапии при БАС продолжаются, они основаны на представлениях о ее возможной эффективности на латентной и ранней стадиях заболевания [32].

Приложения

Алгоритмы действий врача

Алгоритм дыхательной поддержки

Алгоритм нутриционной поддержки

Алгоритм курации пациента

Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты

Шкала функционального состояния ALSFRS-R (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale – Revised)

1. РЕЧЬ

4	Нормальная
3	Заметное нарушение речевой функции
2	Внятна при повторении
1	Речь сочетается с невербальным общением
0	Утрата приемлемой функции

2. СЛЮНОТЕЧЕНИЕ

4	Нормальное
3	Небольшой, но ощутимый избыток слюны во рту, может присутствовать ночное слюнотечение
2	Умеренный избыток слюны, минимальное слюнотечение
1	Выраженный избыток слюны, умеренное слюнотечение
0	Выраженное слюнотечение

3. ГЛОТАНИЕ

4	Нормальное
3	Минимальные нарушения — редкое поперхивание
2	Потребность в изменении консистенции пищи
1	Нуждается в периодическом зондовом питании, гастростомии
0	Питание только через гастростому

4. ПОЧЕРК

4	Нормальный
3	Медленный или сбивчивый, но все слова читаемы
2	Не все слова читаемы
1	Может удерживать ручку, но не может писать
0	Не может держать ручку

Гастростома

Да

Нет

5а. СПОСОБНОСТЬ РЕЗАТЬ ПИЩУ И ПОЛЬЗОВАТЬСЯ ПОСУДОЙ

4	Нормальная
3	Выполняет медленно и неловко, но самостоятельно
2	Может разрезать большинство видов пищи медленно и неловко, иногда требуется помощь
1	Пищу режет постороннее лицо, больной медленно ест сам
0	Больного кормит постороннее лицо

5б. СПОСОБНОСТЬ РЕЗАТЬ ПИЩУ И ПОЛЬЗОВАТЬСЯ ПОСУДОЙ С ГАСТРОСТОМОЙ

4	Норма
3	Выполняет медленно и неловко, но полностью самостоятельно
2	Требуется определенная помощь с клапаном и креплениями
1	Минимально помогает ухаживающему
0	Полная зависимость

6. ОДЕВАНИЕ И ГИГИЕНА

4	Норма
3	Выполняет самостоятельно, но с усилием или недостаточно качественно
2	Периодически пользуется посторонней помощью или другими методами
1	Нуждается в посторонней помощи
0	Полная зависимость

7. ПОВОРОТЫ В ПОСТЕЛИ

4	Норма
3	Выполняет медленно и неловко, но самостоятельно
2	Может поворачиваться или поправить постельные принадлежности самостоятельно, но с большим усилием
1	Начинает действие, но не может завершить поворот в постели или действия с постельными принадлежностями
0	Полностью зависим

8. ХОДЬБА

4	Норма
3	Начальные затруднения при ходьбе
2	Ходит с поддержкой
1	Движения в ногах есть, но ходьба невозможна
0	Отсутствуют целенаправленные движения ног

9. ПОДЪЕМ ПО ЛЕСТНИЦЕ

4	Норма
3	Замедлен
2	Лёгкие шаткость или утомление
1	Нуждается в посторонней помощи
0	Не может подниматься

10. ОДЫШКА

4	Нет одышки
3	Одышка при ходьбе
2	Одышка при еде, одевании, гигиенических процедурах
1	Одышка в покое, в положении лежа или сидя
0	Серьезные затруднения: рассмотрение возможности механической вентиляции

11. ОРТОПНОЭ

4	Нет
3	Есть из-за одышки во время сна, но регулярно не подкладывает две подушки
2	Подкладывает более двух подушек во время сна
1	Может спать только сидя
0	Не может спать

12. ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

4	Нет
3	Время от времени пользуется аппаратом неинвазивной вентиляции легких (BIPAP)
2	Постоянно пользуется BIPAP во время сна
1	Постоянно пользуется BIPAP во время сна и днем
0	Инвазивная искусственная вентиляция (интубация или трахеостома)

Сумма:

Интерпретация:

Вероятность 9-месячной выживаемости с последующей оценкой необходимости осуществления дыхательной или нутритивной поддержки, планирования окончания жизни:

Баллы	Вероятность 9-месячной выживаемости
<менее 15 баллов	< 25%
16 - 20 баллов	~ 25 - 40%
21 - 25	~40 - 60%
26 - 30	~ 60 - 70%
31 - 35	~ 70 - 80%
36 - 40	~ 80 - 90%
> 41	> 90%

Шкала EAT10

Пациент (ФИО)
Дата заполнения

Оцените от 0 до 4, в какой степени вы испытываете следующие проблемы

	0 проблемы нет	1	2	3	4 серьезная проблема
Нарушение глотание привело к потере веса
Затруднения при глотании мешают мне принимать пищу в общественных местах
Проглатывание жидкости требует дополнительных усилий
Проглатывание твердой пищи требует дополнительных усилий
Проглатывание таблеток требует дополнительных усилий
Глотание причиняет боль
Я не получаю прежнего удовольствия от еды в связи с нарушением глотания
При глотании пища застревает в горле
Я кашляю во время еды
Глотание вызывает стресс

Шкала одышки Борга

10	Максимальная
9	Очень, очень тяжелая
8	Очень тяжелая
7	Очень тяжелая
6	Очень тяжелая
5	Тяжелая
4	Несколько тяжелая
3	Умеренная
2	Легкая
1	Очень легкая
0	Нет одышки

Шкала оценки боли

Шкала стадирования заболевания Королевского Колледжа в Лондоне

Стадия 1 - вовлечение одного уровня пирамидного тракта;

Стадия 2 - вовлечение двух уровней пирамидного тракта;

Стадия 3 - вовлечение трех уровней пирамидного тракта;

Стадия 4а - Наличие показаний к гастростоме (вне зависимости от наличия гастростомы);

Стадия 4б - наличие показаний к неинвазивной вентиляции (вне зависимости от наличия вентиляции).

Для подсчета количества вовлеченных уровней следует оценить симптомы поражения трех регионов (наличие как минимум одного из симптомов указывает на вовлечение соответствующего уровня)

Руки — слабость, гипотрофии, изменение тонуса, повышение или снижение рефлексов Ноги — слабость, гипотрофии, изменение тонуса, повышение или снижение рефлексов

Бульбарные нарушения — дизартрия, слюнотечение, гипотрофия языка, фасцикуляции мышц языка, повышение подбородочного рефлекса

Таким образом, пациент, у которого на любой стадии заболевания появляются показания для установки гастростомы (снижение массы тела на 10 % и/или невозможность полноценно накормить через рот) или показания к вспомогательной вентиляции легких (ЖЕЛ ниже 50 % или ЖЕЛ ниже 80 % в сочетании с симптомами гиповентиляции: ортопноэ, одышка при нагрузке, избыточная дневная сонливость), переходит на 4 стадию заболевания.