Аудиологический скрининг новорожденных и детей раннего возраста

Виды нарушения слуха

Кондуктивная тугоухость - расстройство слуха, обусловленное поражением звукопроводящего аппарата слуховой системы - наружного и среднего уха. Причины кондуктивной тугоухости у детей - отиты, атрезия (полное или частичное недоразвитие) наружного слухового прохода, серные пробки, повреждение барабанной перепонки, аномалии развития барабанной перепонки и косточки среднего уха, евстахиит. При этом нарушается подвижность системы «барабанная перепонка-косточки среднего уха», и звук передается в улитку ослабленным. Кондуктивная тугоухость приводит к снижению слуха I-II степени.

Сенсоневральная тугоухость – нарушение слуха, вызванное преимущественно поражением рецепторов улитки (наружных и внутренних волосковых клеток), а у части пациентов также частичным поражением волокон слухового нерва. Наиболее частые причины сенсоневральной тугоухости у детей – наследственные нарушения слуха, гипоксия, высокий уровень билирубина, вирусные инфекции матери во время беременности, менингоэнцефалит, прием ототоксических препаратов и др. При этом расстройстве нарушается преобразование звуковых колебаний в электрические импульсы. Снижение слуха при сенсоневральной тугоухости может быть от I степени до глухоты.

Если в ухе имеются одновременно патология среднего (кондуктивная тугоухость) и внутреннего (сенсоневральная тугоухость) уха, то в этом случае говорят о смешенной тугоухости.

Слуховая нейропатия – в отличие от сенсоневральной тугоухости оно характеризуется сохранностью наружных волосковых клеток. Основная причина этого нарушения – нарушение синхронизации возбуждения в волокнах слухового нерва. При этом также могут быть повреждены внутренние волосковые клетки. Для этих пациентов характерны трудности восприятия речи, хотя снижение слуха, как правило, незначительное. Это нарушение чаще встречается у недоношенных детей. Кондуктивная и сенсоневральная тугоухость, слуховая нейропатия относятся к периферическим нарушениям слуха.

Центральные расстройства слуха. Эти расстройства обусловлены повреждением подкорковых, начиная с кохлеарных ядер, и корковых центров слуховой системы. При этом нарушаются процессы анализа акустических, в том числе и речевых сигналов – обнаружение, различение, узнавание, распознавание, запоминание звуковых сигналов. Дети с центральными расстройствами слуха ведут себя как слабослышащие, хотя имеют нормальные или незначительно повышенные пороги слуха. Эти нарушения особенно характерны для детей с патологией нервной системы, вызванной гипоксией и гипербилирубинемией.

Таблица 1. Слуховое восприятие в норме и при разной степени потери слуха (узнавание знакомых слов на слух на расстоянии).

Методика обследования новорожденных и детей раннего возраста с использованием отоакустической эмиссии

Рисунок 1

Алгоритм проведения аудиологического скрининга новорожденных и детей раннего возраста

Примечание: Исследованию подлежат оба уха, если одно ухо (левое или правое) имеют результат «Не прошел», то далее нужно следовать алгоритму как «Не прошел».

Описание проведения аудиологического тестирования

Первый этап может быть проведен однократно и/или повторно. Регистрацию ОАЭ в учреждениях родовспоможения проводят всем новорожденным на 3–4-е сутки жизни.

Информирование родителя или другого законного представителя новорожденного о целях и процедуре проведения аудиологического скрининга, возможных последствиях отказа от обследования. Информированное согласие или отказ на проведение аудиологического скрининга вносится в медицинскую документацию.

Проводится ведение учетно-отчетной документации или фиксирование данных в медицинской документации1 – регистрация факторов риска по тугоухости и глухоте: данные анамнеза матери, течения беременности и родов, показатели при рождении и в неонатальном периоде, проводимая терапия ребенку и т.д., результат регистрации ОАЭ. Результаты передаются в центр реабилитации слуха и сохраняются на электронных носителях. В случае, если OAE-тест даст несколько «REFER», в клинике должен последовать автоматический тест AABR. Регистрацию ОАЭ +ABR в организациях здравоохранения ПМСП проводят на 4–6-й неделях жизни:

детям, у которых получен «не прошел» результат в ходе регистрации ОАЭ в организации родовспоможения;
детям, которые по состоянию здоровья или другим причинам не были обследованы в учреждениях родовспоможения;
детям, родившимся вне учреждений родовспоможения.

Регистрацию ABR-тест проводят на 3–4-м месяцах жизни ребёнка в центрах реабилитации слуха городского (республиканского, областного) значения, сурдологических кабинетах, оснащенных соответствующей аппаратурой:

детям, у которых получен «не прошел» результат в ходе регистрации ОАЭ в амбулаторно-поликлинических учреждениях (отделениях, кабинетах);
детям, имеющим факторы риска развития тугоухости и глухоты, вне зависимости от результатов обследования, полученных в организации здравоохранении родовспоможения и/или в организациях здравоохранения ПМСП. Детям из данной группы рекомендовано проведение регистрации ОАЭ и КСВП с целью выявления ретрокохлеарной патологии, вероятность наличия которой у данной группы лиц выше.

Вызванная отоакустическая эмиссия (ВОАЭ) регистрируется в ответ на звуковые сигналы. Она присутствует у всех нормально слышащих людей. Использование ВОАЭ для выявления нарушений слуха у новорожденных основано на том, что НВК очень чувствительны к разным вредным воздействиям. Поэтому ВОАЭ нарушается на самых ранних стадиях развития сенсоневральной тугоухости. ВОАЭ также не регистрируется при патологии наружного и среднего уха.

1 Приказ МЗ КР по утверждению истории новорожденных от 22.10.2020 г. №868

В клинической практике используют два типа ВОАЭ:
задержанная вызванная отоакустическая эмиссия (ЗВОАЭ);
вызванная отоакустическая эмиссия на частоте продукта искажения (ОАЭПИ).

Протокол исследования должен также включать и проведение импедансометрии для уточнения функционального состояния среднего уха. В случае выявления выраженной сенсоневральной тугоухости (на основании проведения регистрации КСВП), для получения частотно- специфической характеристики порогов слышимости, возможно проведение регистрации стационарных слуховых потенциалов (ASSR-теста), обеспечивающих дополнительную информацию для раннего слухопротезирования.

Подготовка пациента к аудиологическому тестированию

● Посоветуйте пациенту расположиться удобнее, чтобы избежать мышечной активности.

● Очистите кожу в местах, где будут размещены электроды.

● Разместите электроды.

Размещение электродов для аудиологического тестирования: красный: сосцевидный отросток (мастоид), черный (●): щека (скула), белый (●): лоб. После установки электродов должны быть установлены электроакустические преобразователи (наушники или вставные телефоны). Важно: убедитесь, что наушники одеты правильно – красный цвет соответствует правой стороне, синий – левой и выберите “ABR”. Нажав на кнопку “Right” или “Left”, выберите ухо для тестирования. При этом автоматически начнется тестирование.

Проведение ОАЭ

Аудиологический скрининг новорожденных и детей раннего возраста с помощью, вызванной отоакустической эмиссии.

Отоакустическая эмиссия (ОАЭ) представляет собой слабые звуковые колебания, генерируемые в улитке, которые можно зарегистрировать в наружном слуховом проходе при помощи высокочувствительного микрофона. В основе генерации этих звуковых колебаний лежит – способности наружных волосковых клеток (НВК) улитки изменять свою длину при акустическом или электрическом воздействии. Активные движения НВК передаются базилярной мембране, и возникают обратно направленные бегущие волны, приводящие к колебаниям цепи слуховых косточек, барабанной перепонки и воздуха в наружном слуховом проходе. Различают спонтанную и вызванную отоакустическую эмиссию. Спонтанная отоакустическая эмиссия регистрируется без звуковой стимуляции и присутствует примерно у 70% нормальнослышащих людей.

● Чтобы начать регистрацию ЗВОАЭ включите прибор, нажав кнопку «ОК». На экране появится информация о данном приборе и указание о состоянии аккумулятора. Если заряда аккумулятора достаточно, то затем автоматически появится следующий экран с основным меню (рис.1. Экран 1).

● Для начала обследования выберите «Тест» при помощи кнопок «вверх вниз» и нажмите «ОК».

● Введите данные нового пациента (порядковый номер пациента или номер его истории болезни, фамилию, имя, дату рождения) (рис.1. Экран 2).

● Подберите подходящий по размеру вкладыш, наденьте его на зонд и плотно вставьте зонд с вкладышем в наружный слуховой проход. Обычно для новорожденных подходит наименьший из имеющихся вкладышей.

● Выберите тестируемое ухо при помощи кнопок «вверх-вниз» и нажмите «ОК» (рис.1. Экран 3).

После выбора тестируемого уха появится Экран 4 – проверка качества постановки зонда и калибровка подаваемого сигнала. Верхняя горизонтальная полоса показывает время калибровки, при превышении заданного времени калибровка прекращается с сообщением «Неудача». Возможно, зонд неплотно стоит в наружном слуховом проходе или ребенок беспокоится. Переставьте зонд (попробуйте использовать вкладыш большего размера), устраните источники шума, успокойте ребенка и затем начните калибровку заново. При хорошей постановке зонда автоматически начинается регистрация ЗВОАЭ.

Рис. 1. Экран прибора AccuScreen на разных этапах аудиологического обследования.

Во время регистрации (рис.1. Экран 5) на экране показывается, сколько длится тестирование, уровень значимости, регистрируемой ЗВОАЭ, уровень шума. При высоком уровне шума или нестабильности расположения зонда во время тестирования загорается красная лампочка, расположенная ниже экрана. Удовлетворительные условия тестирования отмечаются мигающей зеленой лампочкой. Регистрация продолжается фиксированное время или заканчивается при достижении критерия соответствия ЗВОАЭ норме. • После окончания регистрации появляется сообщение о результате тестирования. При соответствии ЗВОАЭ критерию нормы появляются Экран 6 и Экран 7, с сообщением «PASS – прошел» и результатами тестирования. При отсутствии ЗВОАЭ или несоответствии ее норме появляется Экран 8, с сообщением «REFER - направлять» и результатами тестирования (рис.1). Результаты обследования могут быть распечатаны при условии наличия принтера или переданы и сохранены в компьютере. Для этого необходимо выйти в основное меню и выбрать соответствующую команду.

Проведение OABR

1. Электроакустический зонд с миниатюрным телефоном и высокочувствительным микрофоном (акустический зонд, на который надевается ушной вкладыш) герметически вводят в наружный слуховой проход ребенка, находящегося в спокойном состоянии, в период между кормлениями.
2. Зонд подсоединен к прибору для регистрации ОАЭ. Новорожденный должен быть неподвижным и спокойным; желательно, чтобы он спал; для успокоения ребенка может быть использована пустышка, однако в момент исследования необходимо вынуть пустышку изо рта ребенка, поскольку сосание вносит дополнительный шум и снижает вероятность прохождения теста. Грибовидный или конусовидный вкладыш соответствующего для полной обтурации слухового прохода размера, вводится по ходу наружного слухового прохода при лёгком оттягивании мочки уха ребёнка книзу и кзади.
3. Исследование проводится в тишине. Тестирование при использовании грибовидного вкладыша более эффективно; вкладыш должен быть введен в слуховой проход, а не расположен у его входа, оставляя проход открытым.
4. Согревание вкладышей также предотвращает беспокойство ребенка во время тестирования. Исследование проводится согласно инструкции от производителя предоставленного оборудования.

Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП – OABR)

КСВП записываются с электродов, расположенных на коже головы, и представляют собой электрические потенциалы, порожденные волокнами путей и ядер между улиткой и стволом мозга. Ответ ABR включает в себя до семи выделяющихся пиков волны, которые появляются в течение первых 10 мс.

Обычно ABR является ответом на стимуляцию (щелчок, тональный сигнал, трель). ABR представляют собой сумму синхронизированной нейронной активности восходящего пути слухового нерва. Волны I и II – отклик слухового нерва, III-я волна – от кохлеарного ядра, волны IV и V – от латеральной петли и нижних бугров четверохолмия (ствол мозга), волны VI и VII из подкорковых областей. В связи с тем, что скорость бегущей волны в улитке является самой высокой в базальной области, вызванные щелчком ответы ABR отражают, главным образом, активность базальных (высокочастотных) областей улитки.

Это также верно для низкочастотных тональных сигналов и трелей, когда применяются высокие уровни стимула.

Волна V обладает самой высокой, а волна I – самой низкой амплитудой. С уменьшением уровня стимулов амплитуда волны уменьшается, а задержка (латентность) волны увеличивается. Кроме того, КСВП используются для неонатального скрининга слуха, когда задается определенный уровень скринингового стимула (например, 35 дБ). Кондуктивные и нейросенсорные потери слуха имеют разную амплитуду волны и латентный период.

Особенно информативны уровень порога возникновения и латентность V волны. Межпиковая задержка (IPL) между I и V волной представляет собой время передачи нейронов между улиткой и стволом мозга. Поэтому IPL используется для оценки ретрокохлеарной патологии (восьмого нерва и поражений низких отделов ствола мозга). Чувствительность ABR на частотах ниже 1000 Гц является довольно низкой из-за плохой синхронности активности нейронов в апикальной области улитки. Низкочастотная стимуляция при высоких уровнях стимулов будет стимулировать 41 базальную область улитки. Таким образом, оценка функциональности низкочастотных областей возможна только при низких уровнях стимула. При использовании низкочастотной стимуляции и высоком уровне стимулов также стимулируются базальные области улитки.

Факторы, влияющие на результаты скрининга по ОАЭ и OABR

При отсутствии высокоамплитудной ОАЭ+OABR необходимо от дифференцировать, является ли это следствием патологии внутреннего или среднего уха, либо результатом неадекватности условий регистрации.

На сегодняшний день выделяют факторов, которые могут оказывать влияние на результаты регистрации ОАЭ или их интерпретацию:

1. количество накопленных ответов;
2. адекватность стимула;
3. повторяемость результатов;

5. стабильность зонда, плохого контакта зонда со стенкой наружного слухового прохода;

6. состояние ребенка;

7. наличие послеродовых масс в наружном слуховом проходе, отрицательного давления в барабанной полости, наличия околоплодных вод в ней;

8. сроки, в которые проводится тестирование (исследования раньше 3 суток жизни ребёнка);

9. программное обеспечение для анализа ОАЭ+OABR;

10. наличия внешнего шума во время исследования;

Аудиологический скрининг в отделениях патологии новорожденных

В отделениях патологии новорожденных рекомендуется использовать скрининговые варианты методов регистрации слуховых вызванных потенциалов (СВП, OABR). Это определяется тем, что у данной группы детей высокая частота встречаемости слуховой нейропатии.

При отсутствии необходимого оборудования для проведения КСВП или стационарных КСВП аудиологический скрининг новорожденных проводится с использованием регистрации ВОАЭ.

Медицинский работник родовспомогательного отделения/организации здравоохранения и отделения для новорожденных, осуществляющий аудиологический скрининг, должен записывать сведения о проведении и результатах аудиологического скрининга в историю родов, историю развития новорожденного (историю болезни), выписную справку. Сведения о проведении и результатах аудиологического скрининга передаются в центр реабилитации слуха, осуществляющий 2-ой (диагностический) этап скрининга.

При поступлении новорожденного и детей первого года жизни под наблюдение ЦСМ/ЦОВП/отделения сведения о проведении и результатах первого этапа аудиологического скрининга вносятся в историю развития ребенка. В случае отсутствия в документации новорожденного отметки о проведении аудиологического скрининга при его поступлении под наблюдение семейному врачу по месту жительства аудиологический скрининг проводится в ОЗ ПМСП.

Возможные осложнения при использовании медицинской технологии и способы их устранения.

Осложнений при использовании медицинской технологии не отмечено.

Если у ребенка не зарегистрирована ОАЭ+OABR. Необходимо вынуть зонд, проверить чистоту вкладыша, отсутствие загрязнения отверстий зонда – микрофона и телефона. Если вкладыш или зонд загрязнился, надо их аккуратно почистить. Желательно осмотреть ухо ребенка (врач в поликлинике делает это с помощью отоскопа) и аккуратно почистить ухо ребенка. Перед повторным тестированием ребенка вы должны выполнить «автотест» датчика / устройства, вставив наконечник датчика и датчик в тестовую полость и запустив самотестирование. Затем следует повторить регистрацию, убедившись, что ребенок находится в спокойном состоянии (лучшее время после кормления), нет окружающих шумов и правильно установлен зонд.

Уход за вкладышем и зондом. В конце дня надо обязательно снимать насадку и вкладыш и промывать их в теплой воде для предотвращения загрязнения насадки и просыхания грязи, что приводит к быстрому старению вкладыша и поломке насадки. При обработке вкладыша предпочтительно использовать дезинфицирующий раствор, т.к. спирт сушит резиновый вкладыш. При загрязнении зонда необходимо провести замену наконечника зонда на запасной, даже если возможно продолжать тестирование с загрязненным зондом. Это позволит предотвратить загрязнение акустического фильтра и продлит срок эксплуатации прибора. Замену и последующую очистку зонда следует проводить в соответствии с инструкцией по эксплуатации. Ушные вкладыши из губчатого материала являются одноразовыми и обработке не подлежат. Для каждого ребенка должен использоваться чистый вкладыш. После замены или чистки насадки надо обязательно провести калибровку прибора, используя тестовую камеру. Каждое утро, прежде чем вы начнете тестировать младенцев, вы должны выполнить «автотест», вставив наконечник зонда и зонд в тестовую полость и запустив самотестирование.

Для обработки прибора нельзя использовать следующие средства:
изопропил, 70%;
этанол, концентрация >40%;
формальдегид;
дихлорометаксиленол, 5–10%.

Для обработки прибора можно использовать средства, содержащие:
перекись водорода, 3%, 30%;
перуксусная кислота, 0,5–5%;
гипохлорит натрия, 1–10%;
глютаральдегид, 2–5%;
ортофталальдегид (OPA), 0,5–2%;
хлоргексидинглюконат, 2–4%.

Питание и калибровка прибора. Прибор для регистрации ОАЭ+OABR должен ежегодно проходить проверку и калибровку у специально обученного техника НЦОМиД.

Организация проведения аудиологического скрининга в КР

На первом этапе обследованию подлежат:
все новорожденные в организациях родовспоможения;
дети, родившиеся вне организации родовспоможения,
дети, не прошедшие (положительный результат, т.е. ОАЭ и OABR не регистрируется) в организациях родовспоможения.

Исследование могут проводить: врач-неонатолог, врач-педиатр, врач-оториноларинголог, аудиолог, медицинская сестра.

Второй этап скрининга проводят в центрах реабилитации слуха (сурдологических центрах, кабинетах) детям, не прошедшим первый этап (в т.ч. повторное тестированные), а также детям из группы риска. Исследование проводит врач сурдолог-оториноларинголог.

Маршрут пациента с подозрением на снижение слуха при наличии оборудования для аудиоскрининга в организации родовспоможения и ПМСП

1 этап скрининг новорожденных проводится в организациях родовспоможения и/или в ЦСМ/ЦОВП для всех новорожденных в сроки до 1 месяца после рождения;
2 этап скрининга (если результат был отрицательный на 1 этапе) скрининг проводится в центрах реабилитации слуха (сурдологических центрах или ЦОВП, кабинетах);
3 этап диагностика (если результат отрицательный на 2 этапе) – врач-сурдолог (сурдологический кабинет/центр), показано углубленное аудиологическое обследование, постановка на учет, слухопротезирование (в специализированных центрах) или кохлеарная имплантация (НЦОМиД).

Приложение 1

Таблица 1. Перечень ОЗ в которых есть сурдологические кабинеты и центры

Таблица 2. Размещение по ОЗ аппаратов для проведения аудиологического скрининга

Приложение 2

Материально-техническое обеспечение ОЗ для проведения аудиологического скрининга

Первый этап

Примерный табель оснащения отделения новорождённых учреждения родовспоможения или детской поликлиники для осуществления аудиологического скрининга (палата или кабинет для новорожденных физиологического родового отделения).

1. Стол пеленальный –– 1 шт.
2. Аспиратор для отсоса слизи у новорожденных (по необходимости) –– 1 шт.
3. Прибор для скринингового исследования ОАЭ+AABR –– 1 шт.
4. Расходные материалы (одноразовые внутриушные вкладыши, электроды, салфетки, абразивная паста, электродный гель).
5. Ноутбук / ПК для отслеживания базы данных

Для регистрации, задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) возможно использование скрининговых портативных приборов.

Второй этап

Примерный табель оснащения центров реабилитации слуха и детских амбулаторно-поликлинических учреждений (отделений кабинетов) для проведения аудиологического скрининга

1. Стол пеленальный (детская кушетка) –– 1 шт.
2. Аспиратор для отсоса слизи у новорожденных –– 1 шт.
3. Отоскоп (или лобный рефлектор с набором ушных воронок) –– 1 комплект
4. Прибор для регистрации слуховых потенциалов мозга и ОАЭ (диагностический ABR) –– 1 комплект.
5. Импедансотметр –– 1 комплект.
6. Расходные материалы (одноразовые внутриушные вкладыши, электроды, абразивная паста, электродный гель).
7. Ноутбук / ПК для отслеживания базы данных

Регистрацию слуховых вызванных потенциалов можно проводить на типовой аппаратуре. Для проведения акустической импедансометрии используют акустические импедансометры.