Атрезия ануса с ректовезикальным свищом у детей (II этап)

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)

Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «27» октября 2016 года Протокол №14

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
Лёнюшкин А.И., Комиссаров И.А. Педиатрическая колопроктология. – М., 2009. – 398с. 2) Лёнюшкин А.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректальные пороки развития// Бюллетень для врачей. – М, 2004. - №2(42). – С.19-31. 3) Аипов Р.Р. Актуальные вопросы классификации аноректальных мальформаций у детей. Педиатрия и детская хирургия Казахстана, 2008 - №2, стр. 30-32. 4) Лукин В.В. Ректогенитальные соустья при нормально сформированном заднем проходе у девочек. Дис. к.м.н. - М., 1977. - 149 с. 5) Ормантаев К.С., Ахпаров Н.Н., Аипов Р.Р. Атлас аноректальных мальформаций у детей. – Алматы, 2011 г., 176 стр. 6) Осипкин В. Г., Балаганский Д. А. Хирургическая тактика при аноректальных пороках развития// "Настоящее и будущее детской хирургии": Материалы конференции. — Москва, 2001. — С. 193. 7) Турсункулов Б.Ш. Совершенствование диагностики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития: дисс. к.м.н. – Алматы, 2006. - 89с. 8) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Pathophysiology of chronic constipation on anorectal malformations. Long-term results and preliminary anatomical investigations. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - №11.–Р.305–310. 9) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectal Incontinence: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - № 104. Р. 81-91. 10) MathurP,Mogra N, Surana S, et al. Congenital segmental dilatation of the colon with anorectal malformation. // J Pediatr Surg. – 2004. - № 8(39).–Р.18-20. 11) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Double termination of the alimentary tract in females: a report of 12 cases and a literature review. J PediatrSurg 1984;19:292-6. 12) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Three-demensional computed tomographic images of pelvic muscle in anorectal malformations. // J Pediatr Surg. - 2005. - №40. – P.1931-1934. 13) Ziegler M.Moritz, AzizkhanG.Richard, Weber S. Tomas. Operative pediatric Surgery, USA, 2003, p. 1339. 14) Alberto Pena M.D. , Marc Levitt M.D, «The treatment of anorectal malformations»

Сокращения, используемые в протоколе

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1. Ахпаров Нурлан Нуркинович – д.м.н., заведующий отделением хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
2. Ахтаров Кахриман Махмутжанович – врач 1 категории отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детский хирург МЗ СР РК».

2) Афлатонов Нуржан Бакытбекович – врач 2 категории отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».

3)Оспанов Марат Мажитович – врач хирург, АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.

4) Рустемов Дастан Зейноллаевич – врач отделения детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER» АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.

5) Калиева Мира Маратовна – к.м.н, доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.

Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.

Список рецензентов:

Марденов АманжолБакиевич – д.м.н., профессор кафедры детской хирургии, РГП на ПВХ «Карагандинский государственный медицинский университет».

Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «27» октября 2016 года

Протокол №14

Аноректальные мальформации включающий атрезию ануса со свищем и без – врожденный порок развития аноректальной области, требующий хирургической коррекции на разных этапах в зависимости от формы.[3, 7, 10]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки: 2016 год.

Пользователи протокола: детские хирурги.

Категория пациентов: дети

Шкала уровня доказательности:

Классификация [1; 6]

В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные»

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы:
изменения цвета мочи;
отсутствие ануса на типичном месте;
на наличие колостомы.

Анамнез жизни:
наличие тератогенных факторов во время беременности (анемия,инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие).

Физикальные обследования:

Общий осмотр/perrectum:Анус на типичном месте отсутсвует, анальный рефлекс ослаблен.

Атрезия ануса с ректовезикальным свищем

отсутсвие наружного кишечного свища;
наличие колостомы;
отсутсвие ануса в типичном месте.

Лабораторные исследования:
общий анализ крови – лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ;
общий анализ мочи – лейкоцитурия, при вторичном пиелонефрите.В поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, всвязи наличия свища в мочевыделительную систему;
биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина, клиренс креатинина, проба Реберга, мочевина);
бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам –определение микробного пейзажа, определение чувствительности к антибиотикам с целью проведения адекватной антибактериальной терапии.

Инструментальные исследования:
ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
ЭхоКГ– для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек- для исключения возможных сопутсвующих пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
обзорная рентгенография крестца – для определения сакрального индекса и определения аномалии развития копчика и крестца.

Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.

Лабораторные и инструментальные исследования – при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведённые на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
рентгенография крестца в прямой и боковой проекции – для определения крестцового индекса и патологии крестца и копчика;
МРТ таза;
рентгенграфия с контрастированием кишечника (дистальная стомография, проктография);
КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D;
УЗИ сердца при подозрении на различные пароки и нарушения работы сердца;
нейросонография для исключения патологии головного мозга;
анализ мочи по Нечипоренко;
общий анализ крови;
общий анализ мочи;
биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
определение группы крови и резус-фактора;
ЭКГ – по показаниям.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Сводится к симптоматической терапии

Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Стол возрастной №16,16 б.

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ.

Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:

при анемическом синдроме заместительная терапия одногруппной лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси (согласно Приказа № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализация крови, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов крови от «6» марта 2011 года, Приложение к приказу №417 Приказ от 29.05.2015 года.);
при геморрагическом синдроме – остановка кровотечения, заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом, при дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП;
при наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противогрибковая терапия.

Перечень основных и дополнительных лекарственных средств: смотрите пункт 12, подпункт 5.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ поведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
консультация диетолога – при подборе питательных смесей;
консультация детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружных и внутренних половых органов;
консультация других узких специалистов – по показаниям.

Профилактические мероприятия

Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу различных причин ВПР. ВПР различают эндогенные и экзогенные.

эндогенные причины (внутренние факторы) – относятся изменения наследственных структур (мутации), эндокринные заболевания и возраст родителей;
экзогенные причины (факторы окружающей среды): относятся – физические факторы (радиационные, механические); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности, эндокринные заболевания, гипоксия и др.), биологические (вирусы, простейшие).

Вторичная профилактика: профилактика послеоперационных осложнений:
перед выпиской проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обученные родители);
бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев;

Бужирование неоануса у хирурга по месту жительству по схеме на 14 сутки после операции до возрастного бужа.

1 раз в день 1 месяц;
1 раз в 2 дня 2-й месяц;
1 раз в 3 дня 3-й месяц;
1 раз в неделю с 5-6 месяц.

(по окончанию бужирования неоануса необходимо наблюдение хирурга по месту жительству при необходимости продление бужирования по индивидуальным показаниям)

Основные принципы бужирования неоануса:
атравматичность и безболезненность;
постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).

Максимальные возрастные размеры бужей (Таблица 1) (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):

Максимальные возрастные размеры бужей.

Мониторинг состояния пациента:
контроль наличия ежедневного адекватного возрасту опорожнения кишечника,
контроль основных витальных функций
контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, коагулограммы)

Индикаторы эффективности лечения: аноректальной мальформации следует считать:
ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
минимальная степень энкопреза;
позывы на дефекацию;
наличие неоануса;
отсутствие рецидива ректовезикального свища;
отсутствие стеноза неоануса.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.

Диета: Стол №16,16 б (низко бактериальная пища, усиленное питание – высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция).

уход за центральным катетером, смена катетера по леске запрещается;
после аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея;
ежедневная перевязка 2-3 раза в день;
NB! подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности;
уход за мочевым катетером;
катетер из мочевого пузыря удаляется на 7- 14 сутки.

Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов

антибактериальная терапия с цель профилактики послеоперационных осложнений
антимикотическая.

Перечень основных лекарственных средств:
болеутоление ненаркотическими анальгетиками –для адекватного обезболивания в послеоперационном периоде
инфузионная терапия, ориентированная на купирование водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде

Таблица сравнения препаратов:

Хирургическое вмешательство

Метод оперативного и диагностического вмешательства:
брюшно-промежностная проктопластика.

Цель проведения оперативного вмешательства:
устранение ректовезикального свища;
формирование неоануса.

Показания для проведения оперативного вмешательства:

Клиническое и рентгенологическое подтверждение порока развития

Противопоказания для проведения оперативного вмешательства:
острые воспаления верхних дыхательных путей;
острые инфекционные заболевания;
выраженная гипотрофия;
гипертермия неясной этиологии;
гнойные и воспалительные изменения кожи;
психо-неврологические нарушения;
абсолютные противопоказания со стороны сердечно- сосудистой системы.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Включает лапаротомию, мобилизацию сигмовидной кишки, рассечение париетальной брюшины в полости малого таза, выделение прямой кишки. Во время брюшного этапа операции тупым путем и с помощью гидравлической препаровки выделяют свищевой ход до стенки мочевого пузыря перевязывают и пересекают его отступя 0,7—1 см в сторону кишки, резекцию перерастянутого слепого конца кишки, образование ректального канала и тоннеля в тазовом дне. Промежностный этап:с помощью электромиостимулятора производится сфинтерорефлексометрия, затем производится разрез по средней линии на промежности, тупое раздвигание волокон наружного сфинктера либо при помощи заднесагитального доступа, соединение ректального канала и тоннеля в тазовом дне с образованным отверстием на промежности, низведение через образованный канал сигмовидной кишки, отсечение избытка кишки и подшивание краев кишки к краям кожной раны промежности, формирование анального отверстия.

Показания для консультации специалистов:
консультация анестезиолога – для определения и исключение возможных противопоказаний к операциям;
консультация диетолога – для подбора диеты;
консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружный и внутренних половых органов;
консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
консультация других узких специалистов – по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:

-угнетение сознания;

-резкое нарушение жизненно важных функций (ЖВФ) – гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;

-некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки;

гипертермия некупируемая;
послеоперационные осложнения (кровотечение, эвентерация кишечника, эвагинация кишечника)

Индикаторы эффективности лечения.

наличие неоануса;
отсутствие рецидива свища;
отсутствие стеноза неоануса.

Дальнейшее ведение: Переход на очередной этап аноректальной коррекции