Атрезия ануса с ректовестибулярным свищом у детей (II этап)

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)

Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «27» октября 2016 года Протокол №14

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1) AlbertoPena,M.D., Marc Levitt, M.D., «The treatment of anorectal malformations», 2006
2) Ахпаров Н.Н., Смагулова Д.У., Аипов Р.Р. Новый способ наложения колостомы у детей. Вестник Казахского Национального Медицинского Университета, 2007, №2, С. 8-10.
3) Аипов Р.Р. Актуальные вопросы классификации аноректальных мальформаций у детей. Педиатрия и детская хирургия Казахстана, 2008 - №2, стр. 30-32
4) Лёнюшкин А.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректальные пороки развития// Бюлл. для врачей. – М, 2004. - №2(42). – С.19-31.
5) Лёнюшкин А.И., Комиссаров И.А. Педиатрическая колопроктология. – М., 2009. – 398с.
6) Ормантаев К.С., Ахпаров Н.Н., Аипов Р.Р. Атлас аноректальных мальформаций у детей. – Алматы, 2011 г., 176 стр.
7) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Pathophysiology of chronic constipation on anorectal malformations. Long-term results and preliminary anatomical investigations. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - №11. – Р.305–310.
8) Лукин В.В. Ректогенитальные соустья при нормально сформированном заднем проходе у девочек. Дис. канд.мед.наук. - М., 1977. - 149 с.
9) Осипкин В. Г., Балаганский Д. А. Хирургическая тактика при аноректальных пороках развития// "Настоящее и будущее детской хирургии": Материалы конференции. — Москва, 2001. — С. 193.
10) Турсункулов Б.Ш. Совершенствование диагностики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития: дисс. к.м.н. – Алматы, 2006. - 89с.
11) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Double termination of the alimentary tract in females: a report of 12 cases and a literature review. J PediatrSurg 1984;19:292-6.
12) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectal Incontinence: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - № 104. Р. 81-91.
13) Ziegler M.Moritz, AzizkhanG.Richard, Weber S. Tomas. Operative pediatric Surgery, USA, 2003, p. 1339.
14) MathurP,Mogra N, Surana S, et al. Congenital segmental dilatation of the colon with anorectal malformation. // J Pediatr Surg. – 2004. - № 8(39). – Р.18-20.
15) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Three-demensional computed tomographic images of pelvic muscle in anorectal malformations. // J Pediatr Surg. - 2005. - №40. – P.1931-1934.

Сокращения, используемые в протоколе

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1. Ахпаров Нурлан Нуркинович – д.м.н., заведующий отделением хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
2. Афлатонов Нуржан Бакытбекович – РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК», врач отделения хирургии.
3. Ахтаров Кахриман Махмутжанович – РГКП «Научный центр педиатрии и детский хирург МЗ СР РК», врач отделения хирургии.
4. Оспанов Марат Мажитович – врач хирург, АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
5. Рустемов Дастан Зейноллаевич – врач отделения детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER» АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
6. Калиева Мира Маратовна – к.м.н, доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:

Марденов Аманжол Бакиевич – д.м.н., профессор кафедры детской хирургии, РГП на ПВХ «Карагандинский государственный медицинский университет».

Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «27» октября 2016 года

Протокол №14

Аноректальные пороки развития включающие в себя атрезию ануса со свищем и без – врожденный порок развития аноректальной области, требующий хирургической коррекции на разных этапах в зависимости от формы.[3, 7, 10]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки: 2016 год.

Пользователи протокола: детские хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Классификация [1, 6]

В настоящее время общепризнана большинством детских хирургов Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы:
отсутствие ануса на типичном месте;
наличие свища в предверии влагалища;
на наличие колостомы.

Анамнез жизни:
наличие тератогенных факторовво время беременности(анемия,инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие).

Физикальные обследования:

Общий осмотр/ perrectum: анус на типичном месте отсутствует, в области предверии влагалища визуализируется устье свища.Анальный рефлекс ослаблен.

Атрезия ануса с ректовестибулярным свищем:
наличие колостомы;
отсутсвие ануса в типичном месте;
наличие устья свища в предверии влагалища.

Лабораторные исследования:
общий анализ крови – лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ.
общий анализ мочи – лейкоцитурия, связанная с вторичным пиелонефритом. В поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочевыделительную систему.
биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина, клиренс креатинина, проба Реберга, мочевина).
бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам – определение микробного пейзажа, определение чувствительности к антибиотикам с целью проведения адекватной антибактериальной терапии.

Инструментальные исследования:
ЭКГ–для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
ЭхоКГ–для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
УЗИ органов брюшной полости и почек – для исключения возможных сопутствующих пороков развития органов мочевыделительной системы;
Обзорная рентгенография крестца – для определения сакрального индекса и определения аномалии развития копчика и крестца

Диагностический алгоритм

Алгоритм выбора метода лечения у новорожденных девочек с аноректальными аномалиями (А.Реna).

Пациент с аноректальной мальформацией (девочки)

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне

Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.

Лабораторные и инструментальные исследования – при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведённые на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
рентгенография крестца в прямой и боковой проекции, определение крестцового индекса и определения патологии крестца и копчика[6, 13];
МРТ таза;
рентгенграфия с контрастированиемкишечника – дистальная стомография, проктография;
КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D;
УЗИ сердца при подозрении на пароки и нарушения работы сердца;
нейросонография для исключения патологии головного мозга;
анализ мочи по Нечипоренко;
общий анализ крови;
общий анализ мочи;
биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
определение группы крови и резус-фактора;
ЭКГ;

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента.

Диета: Стол №16б стол, 16 стол.

Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ.

Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:

при анемическом синдроме – заместительная терапия одногруппной лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси (согласно Приказа № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализация крови, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов крови от «6» марта 2011 года, Приложение к приказу №417 Приказ от 29.05.2015 года.);
при геморрагическом синдроме – остановка кровотечения, заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом, при дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП;
при наличии инфекционных осложнений –антибактериальная, противогрибковая терапия.

Перечень основных и дополнительных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
консультация диетолога – при подборе питательных смесей;
консультация детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружных и внутренних половых органов;
консультация других узких специалистов – по показаниям.

Профилактические мероприятия

Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу различных причин ВПР. ВПР различают эндогенные и экзогенные.

эндогенные причины (внутренние факторы) – относятся изменения наследственных структур (мутации), эндокринные заболевания и возраст родителей;
экзогенные причины (факторы окружающей среды) – относятся: физические факторы (радиационные, механические); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности, эндокринные заболевания, гипоксия и др.); биологические (вирусы, простейшие).

Вторичная профилактика: профилактика послеоперационных осложнений:
перед выпиской проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обученные родители);
бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев;

Бужирование неоануса у хирурга по месту жительству по схеме на 14 сутки после операции до возрастного бужа.

1 раз в день 1 месяц;
1 раз в 2 дня 2-й месяц;
1 раз в 3 дня 3-й месяц;
1 раз в неделю с 5-6 месяц.

(по окончанию бужирования неоануса необходимо наблюдение хирурга по месту жительству при необходимости продление бужирования по индивидуальным показаниям).

Основные принципы бужирования неоануса:
атравматичность и безболезненность;
постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).

Максимальные возрастные размеры бужей (Таблица 1) (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):

Максимальные возрастные размеры бужей.

Мониторинг состояния пациента включает:
контроль наличия ежедневного адекватного по возрасту опорожнения кишечника;
контроль основных витальных функций;
контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, коагулограммы).

Индикаторы эффективности лечения: аноректальной мальформации следует считать:
ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
минимальная степень энкопреза;
позывы на дефекацию;
наличие неоануса;
отсутствие рецидива ректовестибулярного свища;
отсутствие стеноза неоануса.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение – режим и диета по тяжести состояния пациента. Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.

Диета: Стол №16б стол, 16 стол, высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция.

уход за центральным катетером, смена катетера по леске запрещается;
после аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея;
ежедневная перевязка 2-3 раза в день;
NB!подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности;
уход за мочевым катетером;
катетер из мочевого пузыря удаляется на 7-10 сутки.

Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов:

антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений;
антимикотическая терапия.

Перечень основных лекарственных средств:
обезболивание ненаркотическими анальгетиками – для адекватного обезболивания в послеоперационном периоде.
инфузионная терапия, ориентированная на купирование водно-электролитных расстройств – в раннем послеоперационном периоде.

Таблица сравнения препаратов:

Хирургическое вмешательство

Методы оперативного и диагностического вмешательства:
заднесагитальная аноректопластика по Пенья.

Цель проведения процедуры/вмешательства: устранение ректовестибулярного свища.

Показания и противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и рентгенологическое подтверждение порока.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на животе, после обработки операционного поля, производится разрез длинной до 5-7 см по межягодичной складке. С помощью электростимулятора производится сфинктерорефлексометрия, до обнаружения волокон наружного сфинктера. Производится разрез до свища. Свищ берется на держалки. Прямая кишка мобилизовывается от влагалища острым и тупым путями. Производится аноректопластика по методике Пенья. Гемостаз электрокоагуляцией по ходу операции. Рана ушивается послойно. Асептическая повязка.

Показания для консультации специалистов:
консультация детского анестезиолога – определения и исключение возможных противопоказаний к операциям;
консультация диетолога – при подборе питательных смесей консультация;
консультация детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
консультация детского гинеколога–при сочетании порока наружный и внутренних половых органов;
консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
консультация других узких специалистов – по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
угнетение сознания;
резкое нарушение жизненно важных функций (ЖВФ): гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
не купируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки
гипертермия не купируемая;
послеоперационные осложнения (кровотечение, эвентрация кишечника, эвагинация кишечника).

Индикаторы эффективности лечения.

наличие неоануса;
отсутствие рецидива свища;
отсутствие стеноза неоануса.

Дальнейшее ведение: переход на очередной этап коррекции аноректальной мальформации.