Атрезия ануса с ректоуретральным свищом у детей (II этап)

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)

Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года Протокол №16

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
Лёнюшкин А.И., Комиссаров И.А. Педиатрическая колопроктология. – М., 2009. – 398с. 2) Лёнюшкин А.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректальные пороки развития// Бюллетень для врачей. – М, 2004. - №2(42). – С.19-31. 3) Гераськин А.В., Дронов А.Ф., Смирнов А.Н. Детская колопроктология. Руководства для врачей. 2012 г. стр. 207-269. 4) П. Пури, М. Гольварт. Атлас детской оперативной хирургии.Перевод с английского под редакцией Т.К. Немиловой. 2009 г. стр. 305-328. 5) Электронные базы данных (MEDLINE, PUBMED, radh.ru). 6) Аипов Р.Р. Актуальные вопросы классификации аноректальных мальформаций у детей. Педиатрия и детская хирургия Казахстана, 2008 - №2, стр. 30-32. 7) Лукин В.В. Ректогенитальные соустья при нормально сформированном заднем проходе у девочек. Дис. к.м.н. - М., 1977. - 149 с. 8) Ормантаев К.С., Ахпаров Н.Н., Аипов Р.Р. Атлас аноректальных мальформаций у детей. – Алматы, 2011 г., 176 стр. 9) Осипкин В. Г., Балаганский Д. А. Хирургическая тактика при аноректальных пороках развития// "Настоящее и будущее детской хирургии": Материалы конференции. — Москва, 2001. — С. 193. 10) Турсункулов Б.Ш. Совершенствование диагностики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития: дисс. к.м.н. – Алматы, 2006. - 89с. 11) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Pathophysiology of chronic constipation on anorectal malformations. Long-term results and preliminary anatomical investigations. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - №11.–Р.305–310. 12) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectal Incontinence: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - № 104. Р. 81-91. 13) MathurP,Mogra N, Surana S, et al. Congenital segmental dilatation of the colon with anorectal malformation. // J Pediatr Surg. – 2004. - № 8(39).–Р.18-20. 14) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Double termination of the alimentary tract in females: a report of 12 cases and a literature review. J PediatrSurg 1984;19:292-6. 15) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Three-demensional computed tomographic images of pelvic muscle in anorectal malformations. // J Pediatr Surg. - 2005. - №40. – P.1931-1934. 16) Ziegler M.Moritz, AzizkhanG.Richard, Weber S. Tomas. Operative pediatric Surgery, USA, 2003, p. 1339. 17)Alberto Pena M.D. , Marc Levitt M.D, «The treatment of anorectal malformations» 18) ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).

Сокращения, используемые в протоколе

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1. Дженалаев Дамир Булатович – д.м.н. руководитель отдела детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER» АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
2. Оспанов Марат Мажитович – к.м.н., заведующий отделением детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER» АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
3. Рустемов Дастан Зейноллаевич – врач отделения детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITY MEDICAL CENTER»АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
4. Ахпаров Нурлан Нуркинович – д.м.н., заведующий отделением хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
5. Афлатонов Нуржан Бакытбекович – врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
6. Ахтаров Кахриман Махмутжанович – врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детский хирург МЗ СР РК».
7. Калиева Мира Маратовна – к.м.н., доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.

Указание на отсутствие конфликта интересов:нет.

Список рецензентов:

Аскаров Мейрам Сатыбалдинович – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии, РГП на ПВХ «Карагандинский государственный медицинский университет».

Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «29» ноября 2016 года

Протокол №16

Аноректальная мальформация – врожденный порок развития аноректальной области (согласно Малой медицинской энциклопедии Malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование).

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи детские хирурги, педиатры, ВОП.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Классификация [1, 6]

В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы:
измененияцвета мочи;
отсутствие ануса на типичном месте;
на наличие колостомы.

Анамнез жизни:
наличие тератогенных факторов во время беременности (инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием и другие).

Физикальные обследования:

Общий осмотр/perrectum: отсутствие ануса в типичном месте, осмотр промежности, выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры.

Атрезия ануса с ректоуретральным свищем

отсутсвие наружного кишечного свища;
наличие колостомы;
отсутсвие ануса в типичном месте.

Лабораторные исследования:
ОАК – возможно анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ;
ОАМ – лейкоцитурия при вторичном пиелонефрите, в поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочевыделительную систему;
биохимический анализ крови – изменения, связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина, мочевина, клиренс креатинина, проба Реберга);
бактериальный посев мочи – определение чувствительности к антибиотикам для проведения адекватной антибактериальной терапии;

Инструментальные исследования:
ЭКГ – для исключения патологии сердца перед предстоящей опреацией;
ЭхоКГ – для исключения порока развития сердечно-сосудистой системы;
УЗИ органов брюшной полости и почек – для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса.

Диагностический алгоритм: для мальчиков.

Диагностический алгоритм: для девочек.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.

Лабораторные и инструментальные исследования: при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведённые на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода – согласно пункта 9, подпункта 1.

При ранее проведенных гемотрансфузиях – ИФА крови HbsAg, HCV; ИФА крови на ВИЧ.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
УЗИ органов брюшной полости и почек – для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;
дистальная колостография и/или микционная цистоуретрография водорастворимым контрастом.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
ЭхоКГ – для исключения порока развития сердечно-сосудистой системы;
ЭКГ – для исключения патологии сердца перед предстоящей опреацией;
нейросонография - для исключения порока развития и патологических изменений головного мозга;
МРТ таза;
КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D;
цистоуретроскопия – для определения локализации свища;
ОАК;
ОАМ;
биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин и его фракции, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, МНО, АЧТВ);
определение группы крови и резус-фактора.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: сводится к симптоматической терапии.

Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Стол в соответствие с возрастом №16,16 б.

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ [18].

Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:

При наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противогрибковая терапия.

Перечень основных и дополнительных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях согласно ИВБДВ [18].

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
консультация диетолога – при дефиците массы тела для коррекции питания;
консультация детского нефролога – при инфекции мочевой системы;
консультация детского уролога – при сочетании с пороком мочевыделительной системы;
консультация детского гинеколога – при сочетании с пороками наружных и внутренних половых органов;
консультация других узких специалистов – по показаниям.

Профилактические мероприятия:

Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу различных причин, вызывающие ВПР. Причинами ВПР могут быть эндогенные и экзогенные факторы:

эндогенные причины (внутренние факторы) – генетические факторы, эндокринные заболевания и возраст родителей;
экзогенные причины (факторы окружающей среды): относятся – физические факторы (радиационные); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности и др.), биологические (вирусы, простейшие), вредные привычки (курение табака, употребление алкоголя и наркомания).

Профилактика послеоперационных осложнений:
перед выпиской пациента проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обучение родителей);
бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев.

Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – от 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц. По окончанию бужирования неоануса необходимо наблюдение хирурга по месту жительству при необходимости продление бужирования по индивидуальным показаниям).

Основные принципы бужирования неоануса:
атравматичность и безболезненность;
постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).

Максимальные возрастные размеры бужей (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):

Максимальные возрастные размеры бужей

Мониторинг состояния пациента:
контроль наличия ежедневного адекватного возрасту опорожнения кишечника;
контроль основных витальных функций;
контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, коагулограммы).

Индикаторы эффективности лечения:
ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
минимальная степень энкопреза;
позывы на дефекацию;
наличие неоануса;
отсутствие рецидива ректовагинального свища;
отсутствие стеноза неоануса.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения [3; 5; 7; 10]: аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной континенции.

Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.

Диета: Стол №16,16 б (высококалорийная диета, богатая белками, витаминами и минеральными веществами).

после аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фолея на 7-14 дней;
уход за мочевым катетером;
ежедневная перевязка 2-3 раза в день. Важно подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности;

Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов

антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений;
антимикотическая терапия для профилактики грибковых осложнений.

Перечень основных лекарственных средств:
болеутоление ненаркотическими анальгетиками – для адекватного

обезболивания в послеоперационном периоде;

инфузионная терапия, ориентированная на купирование водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде.

Таблица сравнения препаратов:

Хирургическое вмешательство:
Метод оперативного вмешательства:
переднесагитальная или заднесагитальная проктопластика.
Цель проведения оперативного вмешательства:
устранение ректоуретрального свища;
формирование неоануса.
Показания для проведения оперативного вмешательства:
Клиническое и рентгенологическое подтверждение порока развития
Противопоказания для проведения оперативного вмешательства:
острые воспаления верхних дыхательных путей;
острые инфекционные заболевания;
выраженная гипотрофия;
гипертермия неясной этиологии;
гнойные и воспалительные изменения кожи;
абсолютные противопоказания со стороны сердечно-сосудистой системы.

Методика проведения процедуры/вмешательства:

Катетер Фолея устанавливают в уретру. Разрез выполняют от копчика по межъягодичной складке через центр наружного сфинктера и заканчивают на 1-2 см спереди от него. Под обязательным контролем электростимулятора строго по средней линии рассекают парастреловидные волокна, комплексное соединение мышц и леватор, маркируется наружный сфинктер заднего прохода. Стоит отметить, что при расположении свища в простатической части уретры необходимо продлить разрез до середины крестца. Когда весь сфинктерный механизм разделен, хирург должен обнаружить дистальный отдел толстой кишки. У больных с ректоуретральным свищем при рассечении всего комплекса мышц прямая кишка пролабирует в рану. Кишка вскрывается в дистальном направлении и накладываются шелковые швы держалки. После визуализации свища на него накладывается дополнительная держалка. Выше свища стенка прямой кишки очень тонкая и представляет единый комплекс со стенкой уретры, поэтому отделение прямой кишки от уретры проводится по подслизистому слою. Разделение следует проводить на расстоянии 5-10 мм дистальнее свища, пока стенка кишки полностью не будет отделена от уретры. Это самый опасный и сложный этап операции, который может привести к ранению уретры. Как только прямая кишка полностью отделена, проводится ее круговая мобилизация для достижения свободного низведения кишки на промежность. Свищ ушивается узловыми рассасывающими швами 5/0. Наружный сфинктер заднего прохода помечают швами-держалками с помощью электростимулятора. Прямая кишка должна быть помещена перед мышцей, поднимающей задний проход и в рамках комплексного соединения мышц. Прямая кишка дополнительными швами фиксируется к заднему краю m. levator для исключения пролапса слизистой оболочки. В дальнейшем ушиваются парастреловидные волокна и подкожно-жировая клетчатка. Анапластика завершается подшиванием края кишки отдельными узловыми швами к волокнам наружного сфинктера и к коже, задняя часть разреза ушивается внутрикожными непрерывным швом. При невозможности мобилизации кишки через сакральный доступ, операция дополняется абдоминальным (лапароскопическим) этапом. [3; 4]

Показания для консультации специалистов:
консультация анестезиолога – для определения и исключение возможных противопоказаний к операциям;
консультация диетолога – для подбора диеты;
консультация детского уролога – при сочетании с пороком мочевыделительной системы;
консультация детского гинеколога – при сочетании с пороками наружных и внутренних половых органов;
консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
консультация других узких специалистов – по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
угнетение сознания;
резкое нарушение жизненно важных функций – гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки;
некупируемая гипертермия;
послеоперационные осложнения (кровотечение, эвентерация кишечника, эвагинация кишечника).

Индикаторы эффективности лечения:
наличие неоануса;
ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
позывы на дефекацию;
отсутствие недержания кала или энкопрез легкой степени;
отсутствие рецидива ректоуретрального свища;
отсутствие стеноза неоануса.

Дальнейшее ведение: Переход на следующий этап аноректальной коррекции.