Атрезия ануса с ректопромежностным свищом у детей

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)

Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «27» октября 2016 года Протокол №14

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
Лёнюшкин А.И., Комиссаров И.А. Педиатрическаяколопроктология. – М., 2009. – 398с. 2) Лёнюшкин А.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректальные пороки развития// Бюлл. для врачей. – М, 2004. - №2(42). – С.19-31. 3) Аипов Р.Р. Актуальные вопросы классификации аноректальных мальформаций у детей. Педиатрия и детская хирургия Казахстана, 2008 - №2, стр. 30-32 4) Лукин В.В. Ректогенитальные соустья при нормально сформированном заднем проходе у девочек. Дис. к.м.н. - М., 1977. - 149 с. 5) Ормантаев К.С., Ахпаров Н.Н., Аипов Р.Р. Атлас аноректальных мальформаций у детей. – Алматы, 2011 г., 176 стр. 6) Осипкин В. Г., Балаганский Д. А. Хирургическая тактика при аноректальных пороках развития// "Настоящее и будущее детской хирургии": Материалы конференции. — Москва, 2001. — С. 193. 7) Турсункулов Б.Ш. Совершенствование диагностики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития: дисс. к.м.н. – Алматы, 2006. - 89с. 8) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Pathophysiology of chronic constipation on anorectal malformations. Long-term results and preliminary anatomical investigations. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - №11.–Р.305–310. 9) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectal Incontinence: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - № 104. Р. 81-91. 10) MathurP,Mogra N, Surana S, et al. Congenital segmental dilatation of the colon with anorectal malformation. // J Pediatr Surg. – 2004. - № 8(39).–Р.18-20. 11) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Double termination of the alimentary tract in females: a report of 12 cases and a literature review. J PediatrSurg 1984;19:292-6. 12) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Three-demensional computed tomographic images of pelvic muscle in anorectal malformations. // J Pediatr Surg. - 2005. - №40. – P.1931-1934. 13) Ziegler M.Moritz, AzizkhanG.Richard, Weber S. Tomas. Operative pediatric Surgery, USA, 2003, p. 1339. 14)Alberto Pena M.D. , Marc LevittM.D, «The treatment of anorectal malformations» 2006

Сокращения, используемые в протоколе

Список разработчиков протокола:

1. Ахпаров Нурлан Нуркинович – д.м.н., заведующий отделением хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
2. Ахтаров Кахриман Махмутжанович – врач 1 категории отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детский хирург МЗ СР РК».
3. Афлатонов Нуржан Бакытбекович – врач II категории отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
4. Оспанов Марат Мажитович – врач хирург, АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
5. Рустемов Дастан Зейноллаевич – врач отделения детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITY MEDICALCENTER» АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
6. Калиева Мира Маратовна – к.м.н, доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:

Марденов Аманжол Бакиевич – д.м.н., профессор кафедры детской хирургии, РГП на ПВХ «Карагандинский государственный медицинский университет».

Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «27» октября 2016 года

Протокол №14

Аноректальные мальформации включающий атрезию ануса со свищем и без – врожденный порок развития аноректальной области, требующий хирургической коррекции на разных этапах в зависимости от формы. [3, 7, 10]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки:2016 год.

Пользователи протокола: детские хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Классификация [1, 6,14]

В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы:
отсутствие ануса на типичном месте;
наличие свища в области промежности;
возможно ранее наложенная в неонатальном периоде колостома.

Анамнез жизни:
наличие тератогенных факторов во время беременности (анемия,инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие).

Физикальные обследования:

Общий осмотр/ perrectum:Анус на типичном месте отсутсвует, на промежности визуализируется устье свища.Анальный рефлекс ослаблен.

Атрезия ануса с ректопромежностным свищем:
наличие колостомы(возможно наложенной раннее);
отсутсвие ануса в типичном месте;
наличие устья свища на промежности.

Лабораторные исследования:
общий анализ крови – лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ;
общий анализ мочи – лейкоцитурия, связанная с вторичным пиелонефритом, в запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочевыделительную систему;
биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина, клиренс креатинина, проба Реберга, мочевина).
бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам –определение микробного пейзажа, определение чувствительности к антибиотикам с целью проведения адекватной антибактериальной терапии.

Инструментальные исследования:
ЭКГ/ЭхоКГ – дляисключения патологии сердца, возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы с целью предоперационной подготовки
УЗИ органов брюшной полости и почек- для исключения возможных сопутсвующих пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
обзорная рентгенография крестца – для определения сакрального индекса и определения аномалии развития копчика и крестца;
дистальная стомопроктография – позволит визуализировать анатомоморфологическое состояние прямой кишки и диагностировать ранее не выявленный свищевой ход;
МРТ таза – может более точно установить уровень атрезии кишечника и состояние мышц тазового дна (определения степени энкопреза);
КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D – позволить судить об уровне расположения анального канала и прямой кишки по отношению к центру лонно-прямокишечной мышцы, определить ее тип и состояние отключенного отдела кишечника.

Диагностический алгоритм:

ПАЦИЕНТ С АНОРЕКТАЛЬНОЙ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ (мальчики)

ПАЦИЕНТ С АНОРЕКТАЛЬНОЙ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ (девочки)

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне

Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.

Лабораторные и инструментальные исследования –при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведённые на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода – согласно пункта 9, подпункта 1.

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
рентгенография крестца в прямой и боковой проекции, определение крестцового индекса и определения патологии крестца и копчика

[6, 13];

МРТ таза;
Рентгенграфия с контрастированием кишечника(дистальная стомография, проктография);
КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D;
УЗИ сердца при подозрении на различные пароки и нарушения работы сердца;
нейросонография при необходимости исключения патологии головного мозга;
ОАК, ОАМ – по показаниям;
биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
определение группы крови и резус-фактора;
ЭКГ – по показаниям;
Анализ мочи по Нечипоренко – для чего.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Сводится к симптоматической терапии.

Немедикаментозное лечение - режим и диета по тяжести состояния пациента.

Диета: Стол№16,16 б (возрастной).

Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ.

Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:

при анемическом синдроме – заместительная терапия одногруппной лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси (согласно Приказа № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализация крови, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов крови от «6» марта 2011 года, Приложение к приказу №417 Приказ от 29.05.2015 года);
при геморрагическом синдроме – заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом, при дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП;
при наличии инфекционных осложнений – адекватная антибактериальная, противогрибковая терапия.

Перечень основных и дополнительных лекарственныхсредств: см. амбулаторный уровень.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
консультация диетолога – при подборе питательных смесей;
консультация детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружных и внутренних половых органов;
консультация других узких специалистов – по показаниям.

Профилактические мероприятия

Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу различных причин ВПР. ВПР различают эндогенные и экзогенные.

эндогенные причины (внутренние факторы) – относятся изменения наследственных структур (мутации), эндокринные заболевания и возраст родителей;
экзогенные причины (факторы окружающей среды) – относятся: физические факторы (радиационные, механические); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности, эндокринные заболевания, гипоксия и др.); биологические (вирусы, простейшие).

Вторичная профилактика: профилактика послеоперационных осложнений:
перед выпиской проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обученные родители);
бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев;

Бужирование неоануса у хирурга по месту жительству по схеме на 14 сутки после операции до возрастного бужа.

1 раз в день 1 месяц;
1 раз в 2 дня 2-й месяц;
1 раз в 3 дня 3-й месяц;
1 раз в неделю с 5-6 месяц.

(по окончанию бужирования неоануса необходимо наблюдение хирурга по месту жительству при необходимости продление бужирования по индивидуальным показаниям)

Основные принципы бужирования неоануса:
атравматичность и безболезненность;
постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).

Максимальные возрастные размеры бужей (Таблица 1) (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):

Максимальные возрастные размеры бужей.

Мониторинг состояния пациента:
контроль наличия ежедневного адекватного возрасту опорожнения кишечника;
контроль основных витальных функций;
контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, коагулограммы).

Индикаторы эффективности лечения: аноректальной мальформации следует считать:
ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
минимальная степень энкопреза;
позывы на дефекацию;
наличие неоануса;
отсутствие рецидива ректовезикального свища;
отсутствие стеноза неоануса.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение – режим и диета по тяжести состояния пациента. Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.

Диета: Стол №16,16 б (низко бактериальная пища, усиленное питание – высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция).

уход за центральным катетером, смена катетера по леске запрещается;
после аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея;
ежедневная перевязка, 2-3 раза в день;
NB! подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности;
уход за мочевым катетером;
катетер из мочевого пузыря удаляется на 7- 10 сутки.

Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов

антибактериальная терапия с цель профилактики послеоперационных осложнений
антимикотическая.

Перечень основных лекарственных средств:
болеутоление ненаркотическими анальгетиками – для адекватного обезболивания в послеоперационном периоде
инфузионная терапия, ориентированная на купирование водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде.

Таблица сравнения препаратов:

Хирургическое вмешательство,

с указанием показаний для оперативного вмешательства:

Методы оперативного и диагностического вмешательства:
анопластика по Соломону;
мини заднесагитальная аноректопластика по Пенья.

Цель проведения оперативного вмешательства:
устранение патологического ректопромежностного свища и формирование неоануса

Показания для проведения оперативного вмешательства:
клиническое и рентгенологическое подтверждение порока развития.

Противопоказания:
острые воспаления верхних дыхательных путей;
острые инфекционные заболевания;
выраженная гипотрофия;
гипертермия неясной этиологии;
гнойные и воспалительные изменения кожи;
психо-неврологические нарушения;
абсолютные противопоказания со стороны сердечно- сосудистой системы.

Методика проведения процедуры/вмешательства:
анопластика по Соломону: под общим обезболиванием, в асептических условиях в гинекологическом положении. Производится зондирование свища. Свищ рассекается по зонду. Переднюю порция мышц сфинктера укрепляет путем наложения швов. Произведена анопластика. Гемостаз по ходу операции.
Мини заднесагитальная аноректопластика по Пенья: под общим обезболиванием, в положении на животе, после обработки операционного поля, производится разрез длинной до 4-6 см по межягодичной складке. С помощью электростимулятора производится сфинтерорефлексометрия, обнаруживаются волокна наружного сфинктера. Свищ берется на держалки. Прямая кишка мобилизуется острым и тупым путем. Производится аноректопластика по методике Пенья. Гемостаз электрокоагуляцией по ходу операции.

Показания для консультации специалистов:
консультация анестезиолога – для определения и исключение возможных противопоказаний к операциям;
консультация диетолога – для подбора диеты;
консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружный и внутренних половых органов;
консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
консультация других узких специалистов – по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
угнетение сознания;
резкое нарушение жизненно важных функций (ЖВФ): гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки;
гипертермия некупируемая;
послеоперационные осложнения (кровотечение, эвентерация кишечника, эвагинация кишечника).

Индикаторы эффективности лечения.

наличие неоануса;
отсутсвиерецидива свища;
отсутсвие стеноза неоануса.

Дальнейшее ведение: Переход на очередной этап аноректальной коррекции