Ангионевротический отек

T78.3 – Ангионевротический отек

Классификация [1,2].

АО, связанных с патологией системы комплемента:

Наследственная форма АО:
НАО 1-го типа (85 % случаев). У пациента отмечается дефицит С1-ингибитора вплазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С1- ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее 30% от нормального. Имеет аутосомно-доминантное наследование.
НАО 2-го типа (15 % случаев). Имеет аутосомно-доминантное наследование. У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество неправильно функционирующего С1-ингибитора (снижение функциональной активности при нормальной его концентрации).
НАО 3-го типа (эстрогензависимый), (распространенность неизвестна) – недавно описанное заболевание. Считается, что он связан с генетическим нарушением 10 контроля ХII фактора свёртывания крови. Несмотря на то, что эстрогены (как описывалось выше) играют огромную роль в увеличении частоты и тяжести рецидивов при любой форме НАО, отличительной особенностью НАО 3типа является нормальный уровень С1-ингибитора и его функциональной активности.

При эстрогензависимом НАО клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков. Его особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов и, соответственно, для него характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами при лечении климактерического синдрома. Преимущественно болеют женщины.

Приобретенная форма ангионевротического отека (ПАО).

Тип 1: дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопролиферативными заболеваниями;

Тип 2: наличие аутоантител к С1– ингибитору у гетерогенной группы больных (заболевания соединительной ткани, онкологическая патология, заболевания печени и у лиц без признаков каких-либо заболеваний).

АО, не связанные с патологией в системе комплемента:

АО, вызванные высвобождением вазоактивных медиаторов из тучных клеток, в 50% случаев сопровождает крапивницу; оба заболевания имеют общую этиологию, патогенез, лечение и прогноз.

АО, вызванные повышением активности сосудорасширяющих кининовых механизмов. Ингибиторы АПФ снижают содержание ангиотензина ΙΙ, повышают уровень брадикинина. Блокаторы рецепторов ангиотензина II могут вызывать АО, хотя не доказано влияние этих препаратов на метаболизм кининов.

Эпизодический АО с эозинофилией – редкий вид заболевания, характеризующийся эпизодами АО, крапивницы, кожного зуда, лихорадки, повышения веса и сывороточного ΙgM, лейкоцитозом с эозинофилией (до 80%) с благоприятным прогнозом.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,3].

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: нарастающие отеки на лице, в области губ, век, щек, лба, волосистой части головы, мошонки, кистей, дорсальной поверхности стоп, конечностях, суставов, при их локализации на слизистой ЖКТ – боли в животе; при отеке гортани – лающий кашель при стенозе гортани.

Атопия в анамнезе или наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям.

Физикальное обследование: Отек различной локализации кожи и подкожной клетчатки, слизистых оболочек (лицо, туловище, конечности), участки отека четко ограничены от здоровой кожи, плотный, при надавливании не остается ямок. Чаще развивается в области губ, щек, лба, волосистой части головы, мошонки, кистей, дорсальной поверхности стоп. Отек гортани проявляется кашлем, осиплостью голоса, удушьем, стридорозным дыханием. Отек слизистой ЖКТ сопровождается кишечной коликой, тошнотой, рвотой.

Инструментальные исследования:
исследование пульса: тахикардия;
измерение ЧСС: тахикардия, брадикардия, аритмия;
измерение АД: нормальное, пониженное;
аускультация: наличие приглушения сердечных тонов;
дыхание: тахипноэ/брадипноэ, поверхностное дыхание.

Диагностический алгоритм

Осмотр пациента проводится по следующей схеме:
кожные покровы: отек, бледные, акроцианоз;
голова и лицо: отсутствие травматических повреждений;
нос и уши: отсутствие выделения крови, гноя, ликвора;
глаза: конъюнктивы– гиперемия, отечность;
шея: отсутствие ригидности затылочных мышц, набухание шейных вен, вен верхней половины туловища;
язык: увеличен, сухой или влажный;
грудная клетка: симметричность, отсутствие повреждений;
живот: размеры, вздутие, запавший, ассиметричный, наличие перистальтических шумов;
исследование пульса;
измерение ЧСС;
измерение АД;
аускультация.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:

Жалобы и анамнез смотрите амбулаторный уровень.

Физикальное обследование смотрите амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм: смотрите амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий [9,10,11].

ОАК;
ОАМ;
исследование кала на копрологию;
исследование кала на яйца глист;
посев из зева и языка на грибковую флору;
соскоб на я\г;
УЗИ органов брюшной полости;
эзофагоскопия;
гастроскопия;
дуоденоскопия;
ИФА на определение антигенспецифического Ig Е;
ИФА на Ig Е;
исследование на кишечный дисбактериоз;
содержание иммуноглобулинов по Манчини;
дуоденальное зондирование.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
тимоловая проба;
определение общего белка;
определение АЛТ;
определение АСТ;
ИФА лямблий;
ИФА на H. pylori;
ИФА на HBsAg.

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,3]

Тактика лечения

[6,7,8].

Немедикаментозное лечение

Режим антигенного щажения, гиппоаллергенная диета.

Обильное щелочное питье для улучшения микроциркуляции и выведения аллергена из организма.

Медикаментозное лечение

В остром периоде лечение начинается с внутривенного введения антигистаминного препарата старого поколения –хлоропирамин. Внутримышечно или внутривенно, взрослые 20-40 мг в сутки. Дети от 1 месяца до 1 года 5 мг в сутки; от 1 года до 6 лет: 10 мг в сутки; от 6 лет до 14 лет 10-20 мг в сутки. Суточная доза для детей не более 2 мг/кг/сутки.

Внутрь, взрослые: 25 мг 3-4 раза в сутки, при необходимости увеличивают до 100 мг. [В]

Дети от 1 года до 6 лет: 6,25 мг 3 раза в сутки или 12,5 мг 2 раза в сутки (в растертом виде до порошка); от 6 до 14 лет: 12,5 мг 2-3 раза в сутки.

Глюкокортикостероиды системного действия (обладают противовоспалительным эффектом, снижают проницаемость сосудов): преднизолон от 0,5 до 1 мг/кг/ день перорально вводить в 1-2 разделенных дозах в течение 5-7 дней [В].

Необходимо обильное щелочное питье для улучшения микроциркуляции и выведения с организма аллергена – активированный уголь.

Активированный уголь - взрослым по 3-6 капсул, 3-4 раза в сутки за 1-2 часа до или после пищи или лекарственных средств. [С]

Показано применение антигистаминных препаратов старого поколения при легкой степени: Хифенадин 25-50 мг 3-4 раза в день. Максимальная суточная доза составляет 200 мг. Длительность курса лечения 10-12 дней. При необходимости курс повторяют. [С]

На 4-й день больной остается на поддерживающих дозах пролонгированных антигистаминных препаратов 2 поколения лоратадин, цетиризин - 10 мг внутрь один раз в день; дезлоратадин – 5 мг внутрь один раз в день. [А]

Для стабилизации аллергического процесса показано применение стабилизатора клеточных мембран: Кетотифен взрослым, лицам пожилого возраста и детям старше 8 лет, по 1 капле 2 раза в сутки в нижний конъюнктивальный мешок каждые 12 часов.Курс лечения не менее 6 недель. [В]

Ферментные препараты (панкреатин) – для уменьшения сенсибилизации к пищевым аллергенам. Детям Первоначально 100 мг, которые должны быть приняты перед каждым приемом пищи. Взрослым. Первоначально 100 мг, которые должны быть приняты перед каждым приемом пищи. [В]

При нарастании отеков по показаниям – мочегонные препараты (фуросемид первоначально 40мг утром, поддерживание в дозе 20-40 мг в день) [В].

При значительной выраженности отека, локализации его в верхних дыхательных путях, ЖКТ, гипотонии необходимо введение 0.1% раствора адреналина 0.01 мг\кг подкожно, возможно повторное ведение адреналина через 20 минут.

Другие виды лечения: Промывание желудка и очистительная клизма: для выведения остатков аллергена из ЖКТ.

Показания для консультации специалистов:
консультациястоматолога: санация полости рта;
консультация гастроэнтеролога:выявление патологии желудочно-кишечного тракта;
консультация оториноларинголога: характерна высокая степень колонизации условно-патогенных микробов и грибковых инфекции в ротовой полости и развитие отека гортани;
консультация хирурга:при развитии абдоминального синдрома.

Профилактические мероприятия:
С осторожностью используют ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) у больных с ангиоотеком в анамнезе D , у лиц с семейным анамнезом АОВ и при наличии такого дополнительного фактора риска, как иммуносупрессивная терапия после трансплантации органа.
Пациентов с тяжелыми анафилактическими реакциями на пищевые продукты в анамнезе предупреждают о необходимости соблюдения элиминационной диеты. Исключаются только те продукты, на которые доказана аллергическая природа развившейся реакции. Для профилактики развития АО псевдоаллергической природы, у лиц с сопутствующими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гепатобилиарной системы, нейроэндокринными и обменными нарушениями, рекомендуется диета с ограничением (или исключением) продуктов, богатых 8 гистамином, тирамином, гистаминолибераторами (консервы, морепродуктов, пряности, копчёности, томаты, пиво, вино и др.).
Пациентов с тяжелыми реакциями на ЛС в анамнезе запрещается использованиепрепаратов со сходной химической структурой. Лицам с НАО, по возможности, необходимо избегать необоснованных оперативных вмешательств и других травм, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, воздействия холодового фактора, интенсивной физической нагрузки.
Женщинам с АО в анамнезе следует избегать приема пероральных контрацептивов.
При наличии АО следует избегать применения активаторов плазминогена (стрептокиназа, алтепаза, актилизе и др.)

Мониторинг состояния пациента**:

карта наблюдения за пациентом;

индивидуальная карта наблюдения пациента;

индивидуальный план действий.

Индикаторы эффективности лечения:
восстановление функции желудочно-кишечного тракта;
отсутствие отечного синдрома;
достижение клинико-лабораторной ремиссии;
улучшение самочувствия.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: смотрите амбулаторный уровень.

Немедикаментозное лечение: смотрите амбулаторный уровень.

Медикаментозное лечение [12,13,14]

В остром периоде лечение начинается с внутривенного введения антигистаминного препарата старого поколения –хлоропирамин. Внутримышечно или внутривенно, взрослые 20-40 мг в сутки. Дети от 1 месяца до 1 года 5 мг в сутки; от 1 года до 6 лет: 10 мг в сутки; от 6 лет до 14 лет 10-20 мг в сутки. Суточная доза для детей не более 2 мг/кг/сутки.

Внутрь, взрослые: 25 мг 3-4 раза в сутки, при необходимости увеличивают до 100 мг. [В]

Дети от 1 года до 6 лет: 6,25 мг 3 раза в сутки или 12,5 мг 2 раза в сутки (в растертом виде до порошка); от 6 до 14 лет: 12,5 мг 2-3 раза в сутки.

Глюкокортикостероиды системного действия (обладают противовоспалительным эффектом, снижают проницаемость сосудов): преднизолон от 0,5 до 1 мг/кг/ день перорально вводить в 1-2 разделенных дозах в течение 5-7 дней [В].

Необходимо обильное щелочное питье для улучшения микроциркуляции и выведения с организма аллергена – активированный уголь.

Активированный уголь – взрослым по 3-6 капсул, 3-4 раза в сутки за 1-2 часа до или после пищи или лекарственных средств. [С]

Показано применение антигистаминных препаратов старого поколения при легкой степени: Хифенадин 25-50 мг 3-4 раза в день. Максимальная суточная доза составляет 200 мг. Длительность курса лечения 10-12 дней. При необходимости курс повторяют. [С]

На 4-й день больной остается на поддерживающих дозах пролонгированных антигистаминных препаратов 2 поколения лоратадин, цетиризин - 10 мг внутрь один раз в день; дезлоратадин – 5 мг внутрь один раз в день. [А]

Для стабилизации аллергического процесса показано применение стабилизатора клеточных мембран: Кетотифен взрослым, лицам пожилого возраста и детям старше 8 лет, по 1 капле 2 раза в сутки в нижний конъюнктивальный мешок каждые 12 часов.Курс лечения не менее 6 недель. [В]

Ферментные препараты (панкреатин) – для уменьшения сенсибилизации к пищевым аллергенам.Детям. Первоначально 100 мг, которые должны быть приняты

перед каждым приемом пищи. Взрослым. Первоначально 100 мг, которые должны быть приняты перед каждым приемом пищи. [В]

При нарастании отеков по показаниям – мочегонные препараты (фуросемид первоначально 40 мг утром, поддерживание в дозе 20-40 мг в день) [В].

При значительной выраженности отека, локализации его в верхних дыхательных путях, ЖКТ, гипотонии необходимо введение 0.1% раствора адреналина 0.01 мг\кг подкожно, возможно повторное ведение адреналина через 20 минут.

Инфузия дезагрегантов и антикоагулянтов (гепарин) – улучшают микроциркуляцию [В].

При высеваний грибковой флоры – противогрибковые препараты: флуконазол,50-400 мг 1 раз в сутки в зависимости от степени риска развития грибковой инфекции. Нистатин взрослым и детям назначают по 100 000 ЕД 4 раза в сутки после еды. Длительность лечения 7 дней.(А при грибковом поражении).При поступлении в стационар с диагностической целью в ремиссии, все вышеизложенные мероприятия соответственно не проводятся. Проводятся только выявление причинно-значимого аллергена.

Хирургическое вмешательство: нет.

Другие виды лечения: не существует.

Показания для консультации специалистов: смотрите амбулаторный уровень.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
состояния после эпизодаостановки дыхания и/или кровообращения.

Индикаторы эффективности лечения: смотрите амбулаторный уровень.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: смотрите амбулаторный уровень.

Медикаментозное лечение: смотрите амбулаторный уровень.

Показания для плановой госпитализации:
с диагностической целью в ремиссии.

Показания для экстренной госпитализации:
наличие острых симптомов заболевания;
выраженный отек кожных покровов и слизистых оболочек, подкожной клетчатки.