Альвеококкоз печени

Документ
Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)

Утверждение
Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «13»июля 2016 года Протокол №7

Пересмотр
2016 год

Источники и литература
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
1) Guidelines for treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Who Informal Working Group on Echinococcosis //Bull World Health Organ. 1996.V. 74. Р. 231–242.
2) Brunetti E., Kern P., Vuitton D.A. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. ActaTropica 2010; 114: 1—16.
3) Junghanss T., Menezes da Silva A., Horton J. Clinical management of cystic echinococcosis: state of the art, problems, and perspectives. Am J Trop Med Hyg 2008; 79: 301—311.
4) Kadry Z., Rener E.C., Bachman L.M. et al. Evaluation of treatment and long term follow up in patients with hepatic alveolar echinococcosis. British Journal of Surgery 2005; 92: 1110—1116.
5) Kawamura N., Kamiyama T., Sato N. et al. Long-term results of hepatectomy for patients with alveolar echinococcosis: a single-center experience. Journal of the American College of Surgeons 2011; 5: 804—812.
6) Kern P., Bardonnet K., Renner E. et al. European echinococcosis registry: human alveolar echinococcosis, Europe 1982—2000. Emerg Infect Dis 2003; 9: 343—349.
7) Moore J., Gupta V., Ahmed M.Y. Hydatid cyst disease: optimal management of сomplex liver involvement. South Med J 2011; 104: 3: 222—224.
8) Аскерханов Р.П. «Хирургия эхиноккоза» - Махачкала. – 1976. – 372с.
9) Альперович Б.И. Хирургия печени . Томск. - 1983. - 350с.
10) Алиев М.А., Ордыбеков С.О. «Осложненный эхинококкоз» - Алматы – 1996. – 216с.
11) Кубышкин В.А. с соавт. «Эволюция методов хирургического лечения эхинококкоза печени» /Анналы хирургической гепатологии/. - 2002. т.7. - №1 С.20-22.
12) Назыров Ф.Г., Ильхамов Ф.А. «Классификация эхинококкоза печени и методов его хирургического лечения» /Анналы хирургической гепатологии/. - 2005. т.10. - №1 С.8-11.
13) Вишневский В.А., Кубышкин В.А., Чжао А.В. и др. Операции на пе- чени. М: Миклош 2003.
14) Журавлев В.А., Сухоруков В.П., Бахтини В.А. и др. Радикальные операции у больных альвеококкозом печени, осложненным ме- ханической желтухой. Анналы хир гепатол 2001; 2: 14—21.
15) Альперович Б.И. “Радикальные и условно-радикальные операции при альвеококкозе печени” Анналы хирургической гепатологии, Том 1, №1 1996– С. 31-36.
16) Абдрахманов Е.А. Хирургия эхинококкоза и альвеококкоза. Алматы. – 1981. 136 с.
17) Шайкенов Б.Ш. Сезонная динамика круговорота Echinococcus multilocularis в природе // Эхинококкоз в Центральной Азии: проблемы и решение. – Цюрих-Алматы, 2004. – С. 283–288.
18) Веронский Г.И. “Хирургическое лечение альвеококкоза печени” Анналы хирургической гепатологии, Том 2, №1 1997– С. 43-48.
19) Журавлев В.А. Радикальные операции у «неоперабельных» больных с очаговыми поражениями печени. – Киров. ГИПП «Вятка». 2000. 224 с.
20) Журавлев В.А., Сухоруков В.П., Бахтин В.А., Русинов В.М., Янченко В.А. “Радикальные операции у больных альвеококкозом печени, осложненным механической желтухой” Анналы хирургической гепатологии, Том 6, №2 2001. С. 21-25.
21) Джоробеков А.Д., Баймаханов Б.Б., Разакулов Р.О., Кутманбеков Э.А. Совершенствование хирургической тактики и техники оперативных вмешательств, при альвеококкозе печени // Хирургия Кыргызстана – 2007. – № 2. – С.111-114.
22) Альперович Б.И. Хирургия печени. М 2010.
23) Альперович Б.И., Сорокин Р.В., Толкаева М.В. и др. Хирургическое и криохирургическое лечение рецидивного альвеококкоза пече- ни. Бюллетень сибирской медицины 2005; 4: 92—96.
24) Вишневский В.А., Кубышкин В.А., Чжао А.В. и др. Операции на пе- чени. М: Миклош 2003.
25) Журавлев В.А. Альвеококкоз печени. Анналы хир гипатол 1997; 2: 9—14.
26) Журавлев В.А., Сухоруков В.П., Бахтини В.А. и др. Радикальные операции у больных альвеококкозом печени, осложненным ме- ханической желтухой. Анналы хир гепатол 2001; 2: 14—21.
27) Ammann R.W., Eckert J. Cestodes. Echinococcus. Gastroenterol Clin North Am 1996; 25: 655—689.
28) Bresson-Hadni S., Koch S., Beurton I. et al. Primary Disease Recurrence After Liver Transplantation for Alveolar Echinococcosis: Long-Term Evaluation in 15 Patients. Hepatology 1999; 30: 857—864. ХИРУРГИЯ 12, 2012 13
29) Bresson-Hadni S., Koch S., Migue J.P. et al. Indications and results of liver transplantation for Echinococcus alveolar infection: an overview. Langenbecks Arch Surg 2003; 388: 231—238.
30) Brunetti E., Kern P., Vuitton D.A. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. ActaTropica 2010; 114: 1—16.
31) Buttenschoen K., Buttenschoen D.C., Gruener B. et al. Long-term experience on surgical treatment of alveolar echinococcosis. Langenbecks Arch Surg 2009; 394: 689—698.
32) Buttenschoen K., Gruener B., Buttenschoen D.C. et al. Palliative operation for the treatment of alveolar echinococcosis. Langenbecks Arch Surg 2009; 394: 199—204.
33) Ishizu H., Uchino J., Sato N. et al. Effect of Albendazole on Recurrent and Residual Alveolar Echinococcosis of the Liver After Surgery. Hepatology 1997; 25: 528—531.
34) Junghanss T., Menezes da Silva A., Horton J. Clinical management of cystic echinococcosis: state of the art, problems, and perspectives. Am J Trop Med Hyg 2008; 79: 301—311.
35) Kadry Z., Rener E.C., Bachman L.M. et al. Evaluation of treatment and long term follow up in patients with hepatic alveolar echinococcosis. British Journal of Surgery 2005; 92: 1110—1116.
36) Kawamura N., Kamiyama T., Sato N. et al. Long-term results of hepatectomy for patients with alveolar echinococcosis: a single-center experience. Journal of the American College of Surgeons 2011; 5: 804—812.
37) Kern P., Bardonnet K., Renner E. et al. European echinococcosis registry: human alveolar echinococcosis, Europe 1982—2000. Emerg Infect Dis 2003; 9: 343—349.
38) Moore J., Gupta V., Ahmed M.Y. Hydatid cyst disease: optimal management of сomplex liver involvement. South Med J 2011; 104: 3: 222—224.
39) Moro P., Peter M. Echinococcus: a review. Schantz. International Journal of Infectious Diseases 2009; 13: 125—133.
40) Piarroux M., Piarroux R., Giorgi R. et al. Clinical features and evolution of alveolar echinococcosis in France from 1982 to 2007: Results of a survey in 387 patients. Journal of Hepatology 2011; 55: 1025—1033.
41) Sato N., Uchino J., Takahashi M. et al. Surgery and outcome of alveolar echinococcosis of the liver: historical comparison of mass screening systems in Japan. Int Surg 1997; 82: 2: 201—204.
42) Torgerson P.R., Schweiger A., Deplazes P. et al. Alveolar echinococcosis: from a deadly disease to a well-controlled infection. Relative survival and economic analysis in Switzerland over the last 35 years. J Hepatol 2008; 49: 72—77.
43) Uchino J., Sato N., Nakajima Y., Matsushita M., Takahashi M., Une Y. XI. Treatment. In: Uchino J., Sato N. (eds) Alveolar Echinococcosis of the Liver. Hokkaido University Medical Library Series. Мol. 30. Sapporo, Japan 1993; 137—149.
44) Vuitton D.A., Qian W., Hong-xia Z. et al. A historical view of alveolar echinococcosis, 160 years after the discovery of the first case in humans: part 1. What have we learnt on the distribution of the disease and on its parasitic agent? Chinese Medical Journal 2011; 124: 18: 2943—2953.
45) Wilson J.F., Rausch R.L. et al. Alveolar Hydatid Disease. Review of the Surgical Experience in 42 Cases of Active Disease Among Alaskan Eskimos. Annals of surgery 1995; 221: 3: 315—323.
46) WHO Informal Working Group on Echinococcosis. Guidelines for treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Bulletin of the World Health Organization 1996; 74: 3: 231—242.

Сокращения, используемые в протоколе

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1. Баймаханов Болатбек Бимендеевич – доктор медицинских наук, профессор, Председателя правления АО «ННЦХ им. А.Н. Сызганова» МЗСР РК.
2. Сейсембаев Манас Ахметжарович – доктор медицинских наук, профессор, руководитель учебно-методического совета, АО «ННЦХ им. А.Н. Сызганова» МЗСР РК.
3. Тургунов Ермек Мейрамович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой хирургических болезней №2 Карагандинского государственного медицинского университета.
4. Токсанбаев Данияр Сапарович – кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, заведующий отделением гепатопанкреатобилиарной хирургии и трансплантации печени АО «ННЦХ им. А.Н. Сызганова» МЗСР РК.
5. Медеубеков Улугбек Шалхарович – д.м.н., профессор, зам. директора НЦХ им. Сызганова по научно-клинической работе.
6. Калиева Мира Маратовна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:

Бигалиев Мади Ходжаев – доктор медицинских наук, профессор, главный врач ГККП «Шымкентская городская больница скорой помощи», г.Шымкент, Республики Казахстан.

Пересмотр протокола: через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Краткое описание

Одобрено

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «13»июля 2016 года

Протокол №7

Альвеококкоз - (лат. Alveococcosis; альвеолярный эхинококкоз, многокамерный эхинококкоз) – гельминтоз из группы цестодозов.

Примечание*: Альвеококкоз характеризуется тяжелым хроническим течением, первичным опухолевидным поражением печени, для которого характерны инфильтративный рост паразитарной ткани, нередко с метастазами в головной мозг и легкие, а также во многие другие органы. Часто заболевание заканчивается летально. Без какого-либо лечения 10-летняя выживаемость составляет всего 10—20%. Оперативное вмешательство при условии полного удаления паразитарной опухоли является методом выбора при данном заболевании и остается единственным радикальным лечением.

Однокамерный эхинококкоз, вызванный Echinococcus granulosus во многом напоминает, и часто объединяется в литературе с альвеококкозом (многокамерный эхинококкоз), возбудителем которого является личинки ленточного червя альвеококка (Echinococcus multilocularis). Источником инвазии являются кошки и собаки, а также лисицы и песцы. Зрелые яйца выделяются с фекалиями этих животных, загрязняя их шерсть, предметы окружающей среды и почву. Заражение человека альвеококкозом происходит при контакте с животными, а также употреблении в пищу загрязненных ягод, овощей и воды.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год

Пользователи протокола: ВОП, хирурги, терапевты, гастроэнтерологи, инфекционисты, трансплантологии, анестезиологи и др.

Категории пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

В данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: В первые месяцы и даже годы альвеококкоз печени протекает почти бессимптомно. Первым признаком заболевания является увеличение печени, которое обнаруживают случайно. Больные чувствуют себя удовлетворительно и часто никаких жалоб не предъявляют.

При возникновении осложнении альвеококкоза печени сопровождается достаточно выраженными клиническими симптомами, в некоторых случаях даже напоминающих рост злокачественной опухоли печени и присоединяется желтушность кожных покровов и склер, явлении интоксикации.

Жалобы:

Больные предъявляют жалобы на постоянные боли в правом подреберье, эпигастральной области, желтушность кожных покровов, слабость, повышение температуры тела.

при неосложненном течении - заболевание протекает бессимптомно, возможна дискомфорт и/или боль различной интенсивности в брюшной полости, в области грудной клетки, кашель, чувство тяжести в эпигастрии, правом подреберье, субфебрилитет, тошнота (периодически), вздутие и увеличение живота, наличие пальпируемого опухолевидного образования в правом подреберье и/или верхних отделах брюшной полости;
при осложненном течении - боль различной интенсивности в области живота, в области грудной клетки, кашель с мокротой, одышка, тахикардия, гипертермия, иктеричность склер и желтушность кожных покровов, кожный зуд, аллергическая реакция, при разрыве многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты могут наблюдаться анафилактический шок, гидроторакс со смещением органов средостения в противоположную сторону.

Анамнез:
Эпидемиологическое окружение: На территории Республики Казахстан альвеококкоз распространен преимущественно на территории Южно-Казахстанской, Жамбылской, Алматинской и Восточно-Казахстанкой области и соседних республиках, как Кыргызстан, Узбекистан, Россия и Китай (Республики Саха (Якутия), Красноярского, Алтайского и Хабаровского краев, в Томской, Омской областях. Спорадически заболевание также регистрируют в Татарстане и Башкортостане).
Профессия: Наиболее часто человек заражается альвеококкозом при разделке туш, шкур инфицированных животных, при несоблюдении правил личной гигиены и содержания животных (особенно часто собак). Реже отмечают случаи заражения при употреблении в пищу дикорастущих ягод и трав, загрязненных фекалиями животных. Тесный контакт с сельскохозяйственными или дворовыми животными. Заражение человека происходит при контакте с животными, при поедании печени зараженных промежуточных хозяев.

Физикальное обследование:
при неосложненном течении многокамерного эхинококкоза (альвеококкоз) печени возможно определение увеличение границы печени (гепатомегалия), пальпируемого опухолевидного образования в верхних отделах брюшной полости;
при разрыве многокамерного эхинококкоза (альвеококкоз) печени в брюшную полость отмечаются симптомы раздражения брюшины на фоне выраженного болевого синдрома, аллергическая реакция, кожная сыпь;
при нагноении многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты печени отмечается повышение температуры тела, изменения характерные для локального гнойного процесса, симптомы интоксикации;
при сдавлении или прорастание многокамерного эхинококкоза (альвеококкоз) печени в желчные протоки могут быть иктеричность склер и желтушность кожных покровов, кожный зуд, повышение температуры тела, озноб, потемнение цвета мочи, осветление цвета кала и симптомы интоксикации.

Лабораторные исследования:
ОАК – умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ, при осложненных формах – повышенный лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия;
БАК – умеренная гипербилирубинемия, повышение АСТ и АЛТ;
ОАМ – уробилин;
РНГА – повышение титра антипарахитарных антител;
ИФА – повышение титра антител класса Ig G к антигенам эхинококка.

Инструментальные исследования

Инструментальные методы исследования являются основными при диагностике многокамерного эхинококкоза (альвеококкоз) печени и органов брюшной полости, их чувствительность составляет 85-99%;

Ультразуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости - выявляются одиночные или множественные эхогенные узловые образования, с неровными и нечеткими контурами. Отмечается усиление акустической тени. В ряде случаев, в структуре образований может определяться неоднородное содержимое;
Рентгенография органов грудной клетки - может отмечаться высокое стояние диафрагмы, ограничение ее подвижности, а также позволяет исключить или выявить сопутствующий многокамерный эхинококкоз (альвеококоз) легких;
Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости - позволяет уточнить наличие многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты, их размеры и локализацию и распространенность кист, визуализировать кисты небольших размеров, не определяющиеся при УЗИ;
Компьютерная томография с ангиографией (КТА) - Проведение КТА с болюсным контрастированием позволяет оценить взаиморасположение, проростание очаговых структур с кровеносными и инкреторными сосудами печени;
Магнитно-резонансной холангиопанкреатикографии (МРХПГ) - позволяет уточнить сдавление или прорастание, а также взаиморасположение очаговых структур с билиарной системой;
Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости - позволяет уточнить размеры, локализацию и визуализировать многокамерные эхинококковые (альвеококоз) кисты небольших размеров, не определяющиеся при УЗИ;
Компьютерная томография (КТ) головного мозга - позволяет исключить и/или выявить альвеококкоз головного мозга;
Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки - позволяет исключить и/или выявить наличие многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты в легких;
Диагностическая лапароскопия - при этом в печени обнаруживаются очаговое или кистозные образование, который позволяет оценить локализацию и распространение процесса, взять биопсию с пораженной ткани печени, а также выявить в брюшной полости наличие жидкости с частицами хитиновой оболочки и картина перитонита.

Диагностический алгоритм: (схема)

Жалобы
Анамнез (эпидемиологический анамнез, профессия)
Физикальное обследование.

Лабораторное исследование.

ОАК – умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ;
БАК – повышение билирубина, АСТ и АЛТ;
ИФА – повышение титра антител класса Ig G к антигенам эхинококка.

Инструментальное обследование;

УЗИ печени - выявляются одиночные или множественные эхогенные узловые образования, с неровными и нечеткими контурами. Отмечается усиление акустической тени;
КТ - наличие альвеококкоза печени, их размеры и локализацию, визуализируют небольших размеров образовании не определяющиеся при УЗИ;
МРХПГ - позволяет уточнить сдавление или прорастание, а также взаиморасположение очаговых структур с билиарной системой.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:

Жалобы и анамнез, физикальное обследование – см. амбулаторный уровень, а также:

Больные предъявляют жалобы на постоянные боли в правом подреберье, эпигастральной области, желтушность кожных покровов, слабость, повышение температуры тела.

при неосложненном течении - заболевание протекает бессимптомно, возможна дискомфорт и/или боль различной интенсивности в брюшной полости, в области грудной клетки, кашель, чувство тяжести в эпигастрии, правом подреберье, субфебрилитет, тошнота (периодически), вздутие и увеличение живота, наличие пальпируемого опухолевидного образования в правом подреберье и/или верхних отделах брюшной полости;
при осложненном течении - боль различной интенсивности в области живота, в области грудной клетки, кашель с мокротой, одышка, тахикардия, гипертермия, иктеричность склер и желтушность кожных покровов, кожный зуд, аллергическая реакция, при разрыве многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты могут наблюдаться анафилактический шок, гидроторакс со смещением органов средостения в противоположную сторону.

Лабораторные исследования - проводятся при поступлении больного экстренно и по показаниям.

ОАК;
ОАМ;
коагулология (АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген А, фибриноген Б, время свертываемости);
БАК; (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза, K, Na, Ca, C-реактивный белок);
определение группы крови и резус-фактора;
анализ крови на RW;
анализ крови на ВИЧ;
анализ крови на вирусов гепатита В и С;

Инструментальные исследования проводятся при поступлении больного экстренно и по показаниям:

УЗИ органов брюшной полости – выявить очаговое образование в печени
ЭФГДС – исключить патологии слизистой желудка;
Обзорная рентгенография органов грудной клетки – для подтверждения или исключения поражения легких.

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
ОАК – умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ; при осложненных формах – гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия;
БАК – умеренная гипербилирубинемия, повышение АСТ и АЛТ;
РНГА – повышение титра антипарахитарных антител;
ИФА – повышение титра антител класса Ig G к антигенам эхинококка.
Ультразуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: выявляются одиночные или множественные эхогенные узловые образования, с неровными и нечеткими контурами. Отмечается усиление акустической тени. В ряде случаев, в структуре образований может определяться неоднородное содержимое.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
КТ органов брюшной полости с в/в болюсным контрастированием (ангиография) - для оценки взаиморасположения кистозных структур с кровеносными и инкреторными сосудами печени;
МРХПГ - для оценки взаиморасположения кистозных структур с билиарной системой;
диагностическая лапароскопия с гистологическим исследованием биологического материала;
интраоперационное УЗИ - для определения проекции внутрипаренхиматозных кровеносных и инкреторных сосудов;
интраоперационная холангиография - для определения уровня нарушения проходимости желчных протоков и оценки характера пассажа желчи в ЖКТ.

Трудности дифференциальной диагностики с другими злокачественными и доброкачественными очаговыми поражениями печени возникают в 13,8-17,6% наблюдений (гепатоцеллюлярная и/или холангиоцеллюлярная карцинома, нагноившаяся эхинококковая киста, абсцесс печени и др.)

Дифференциальный диагноз основывается на анализе эпиданамнеза, данных клинических, лабораторных и инструментальных исследований, как рентгенологические, ультразвуковые методы, компьютерная томография, магнитно-резонансной томография, которые позволяют оценить степень поражения органов.

Дифференциальный диагноз проводят с однокамерным эхинококкозом, непаразитарной кистой, доброкачественными и злокачественными новообразованиями, циррозом, гемангиомой печени. Окончательный диагноз устанавливают на основании оценки результатов гистологических и серологических исследований. Используются иммунологические реакции, РЛА, РНГА, ИФА и онкомаркеры.

Так же, дифференциальная диагностика должна проводиться с первичным раком печени, на которой альвеококкоз весьма похож и имеет много сходных черт. Альвеолярный эхинококкоз развивается очень медленно, а для первичного рака печени характерно более быстрое и тяжелое течение болезни.

При возникновении осложнении и механической желтухой возникает трудности в дифференциальной диагностике с опухолями печени и желчных протоков.

Дифференциальный диагноз с гидатидозным эхинококкозом печени прост тем, что при альвеолярном эхинококкозе имеется каменистая, железистая плотность узла, а при гидатидозном определяются округлые кисты. Для дифференциальной диагностики многокаменого альвеококкоза от однокамерного эхинококкоза пригоден только морфологическое (гистологическое) подтверждение послеоперационного биопсийнного материала фиброзной капсулы или гидатидной кисты эхинококкоза.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Основным методом лечения альвеококкоза печени – оперативное.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение:

Консервативное лечение больных АП должно включать в себя специфическое противопаразитарное лечения.

При обнаружении паразитарной опухоли (альвеококкоза) размером менее 3,0 см в диаметре необходимо провести антигельминтное консервативное лечение и препаратом выбора является альбендазол, 30 мг/кг/сут при массе тела менее 60 кг и 800 мг 1 или 2 раза/сут при массе тела более 60 кг, в течение 28 дней, до 3 курсов с двух-недельными перерывами между курсами.

При динамическом наблюдение если имеется рост очагового поражения печени, и контрольном обследовании отсутствует положительная динамика и эффекта лечения, то дальнейшая тактика должна быть определена в пользу оперативного лечения.

Перечень основных лекарственных средств:

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: сбор жалоб и анамнеза,

физикальное обследование, термометрия, анальгетическая терапия, транспортировка в стационар.

Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства, согласно приложения 1 к настоящему КП.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
консультация анестезиолога – для планирования анестезиологического обеспечения во время операции, катетеризации центральной вены для проведения предоперационной подготовки – по показаниям;
консультация торакального хирурга – для исключения сопутствующего эхинококкоза легких;
консультация кардиолога, невропатолога, гематолога и других узких специалистов по показаниям.

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика – соблюдение личной гигиены, контроль за продуктами питания, контакт с домашними и сельскохозяйственными животными, санитарная охрана внешней среды (в том числе водоемов) от попадания фекалий (мочи и кала) и исключение попадания содержимого канализации в систему водоснабжения.
Вторичная профилактика - с целью профилактики рецидива болезни лечение больных с альвеококкозом печени должно быть комплексным, включая проведение антигельминтных противорецидивных курсов специфического медикаментозного лечения. Препаратом выбора для проведения лечения является альбендазол, 15 мг/кг при массе тела менее 60 кг 1 раз/сутки и при массе тела более 60 кг 2 раза/сутки в течение 28 дней, до 3 курсов с двух недельными перерывами между курсами. Учитывая гепатотоксичность препарата альбендазол, в период его приема рекомендуется соответствующий контроль и применение гепатопротекторных препаратов (например: эссенциальные фосфолипиды 1-2 таблетки три раза в день, L-ornithine L-aspartate в среднесуточной дозировке до 15-20 г в сутки).

Для раннего выявления рецидива альвеококкоза печени после хирургического лечения должна быть организована диспансеризация пациента в районных (городских) поликлиниках. Повторные исследования (УЗИ органов брюшной, рентгенологические исследования грудной клетки и ИФА на эхинококковые антитела) при диспансеризации необходимо проводить каждые 6 месяцев в течение 4-5 лет. Для верификации выявленных на раннем этапе развития паразитарных кист больные должны быть направлены в специализированные центры, а в диагностический комплекс включены повторные полипозиционные УЗИ органов брюшной полости, при необходимости – КТ органов брюшной полости, динамическое наблюдение в течение 6 - 9 месяцев и проведение противопаразитарное лечение альбендазолом.

При подтверждении диагноза альвеококкоза печени подается экстренное извещение в СЭС по месту жительства. Также необходимо соблюдение правил личной гигиены при содержании собак и сельскохозяйственных животных. Плановая дегельминтизация собак, выбраковка и уничтожение инвазированных туш домашних животных.

Мониторинг состояния пациента: по месту жительства.

Индикаторы эффективности лечения:
устранение очага поражения печени (альвеококоза) и/или органов брюшной полости с нормализацией самочувствия и лабораторных показателей;
регресс симптомов болезни;
нормализация физикальных показателей организма;
достижение удовлетворительных характеристик по данным инструментальных методов исследования органов брюшной полости (печени).

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:

При обнаружении альвеококкоза печени размером менее 3,0-5,0 см в диаметре необходимо провести антигельминтное консервативное лечение, препаратом выбора является альбендазол, 15-25 мг/кг при массе тела менее 60 кг 1 раз/сутки и при массе тела более 60 кг 2 раза/сутки в течение 28 дней, до 3 курсов с двух недельными перерывами между курсами. При динамическом наблюдение и контрольном обследовании при отсутствии положительной динамики и эффекта лечения, то дальнейшая тактика должна быть определена в пользу оперативного лечения.

Основное метод лечения при альвекококкозе печени хирургический.

Прогноз при альвеолярном эхинококкозе весьма серьезен (если невозможно оперативное лечение) более серьезен, чем при гидатидозном эхинококкозе, так как альвеолярный эхинококкоз ведет к значительному разрушению печени. Он протекает с симптомами, схожими на злокачественную опухоль, на рак, что и давало основание в домикроскопическую эру диагностировать его как рак.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение:

Консервативное лечение больных альвеококкоза печени зависит от стадий заболевания, размеров поражения печени, возникших осложнении и должно включать в себя комплексное специфическое медикаментозного лечения.

Перечень основных лекарственных средств;

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Хирургическое вмешательство

, с указанием показаний для оперативного вмешательства, согласно приложения 1 к настоящему КП:

Другие виды лечения

Паллиативные операции при альвеококкозе позволяют облегчить состояние больного, избавить его от явлений холангита и мучительного зуда. Кроме того, цель паллиативных операций, проводимых при механической желтухе, обусловленной альвеококкозом, состоит в том, чтобы в дальнейшем после специальной предоперационной подготовки выполнить, если это возможно, соответствующее оперативное вмешательство на печени в более благоприятных для больного условиях.

Способы декомпрессии желчных путей при альвеококкозе делят на две группы: с отведением желчи внутрь (билиодигестивные анастомозы), что более физиологично, и с отведением ее наружу (дренирование внепеченочных протоков, наружное дренирование полости распада, в которую нередко впадают крупные внутрипеченочные протоки).

Паллиативные вмешательства, направленные на отведение желчи в желудочно-кишечный тракт путем создания соустья, должны производиться только при относительно удовлетворительном общем состоянии пациента.

Показания к каждой из операций определяются в зависимости от размеров, локализации паразитарного узла, наличия или отсутствия в нем полости распада, сообщающейся с желчными ходами.

Показания для консультации специалистов:
Консультация анестезиолога – для планирования анестезиологического обеспечения во время операции; при необходимости катетеризации центральной вены и проведения предоперационной подготовки;
Консультация невропатолог – для исключения сопутствующего альвеококкоза головного мозга;
Консультация онколог - при подозрении на онкологический процесс органов брюшной полости (печени).
Консультация кардиолога, гастроэнтеролога и других узких специалистов – по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:

Тяжелое общее состояние пациента, интоксикация, нарушение электролитного состояния и баланса требующее постоянного мониторинга и ухода.

Индикаторы эффективности лечения:
устранение очага поражения печени (паразитарного) и/или органов брюшной полости с нормализацией самочувствия и лабораторных показателей;
достижение удовлетворительных характеристик по данным инструментальных методов исследования органов брюшной полости (печени).

Дальнейшее ведение:
стандартная реабилитация пациента после перенесенной полостной операции;
ограничение физических нагрузок в течений 3 месяцев;
контроль ОАК, БАК (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ), ИФА или РПГА на антиэхинококковые антитела;
флюорография через 6-9 месяца после операции;
КТ органов брюшной полости через 6-12 месяцев;
контроль УЗИ в динамике, через 3, 6, 9 и 12 месяцев после операции;
диспансерное наблюдение в течении 5 лет;
при отсутствии признаков рецидива и стойко отрицательных серологических реакциях в течение 5 лет реконвалесценты могут быть снят с «Д» учета.

Диспансерное наблюдение за переболевшим после перенесённой операции длится 8-10 лет с обследованием не реже чем один раз в 2 года. Снимают с учёта только лиц, показавших отрицательный результат при трёх- или четырёхкратном серологическом исследовании в течение 3-4 лет. При появлении клинических признаков рецидива или нарастании титров антител при серологических реакциях показано обследование в условиях стационара. Больные с неоперабельными формами заболевания остаются нетрудоспособными, и наблюдение за ними пожизненное.